Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?

Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.

Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:

  • Вредные привычки;
  • Отравление химическими веществами;
  • Прием лекарств;
  • Стресс;
  • Недостаток необходимых микро и макроэлементов.

Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.

Этиология и патогенез развития мультикистоза почек

Причины появления мультикистоза почек в настоящее время изучены недостаточно хорошо, так как это заболевание является редким. Основная группа риска представлена детьми мужского пола, так как мультикистоз почек у мальчиков встречается примерно в 3 раза чаще. Считается, что разрастание кист является следствием генетического сбоя, при котором наблюдается неправильное формирование почечных тканей.

В нормальном состоянии почки формируются из средней части зародышевого листа, причем во время формирования этот орган претерпевает значительные изменения 3 раза. Сравнительно недавно было выявлено, что дисплазия почек плода развивается из-за врожденной аномалии развития, характеризующейся отсутствием полного слияния электорного и секреторного отдела. Нередки случаи, когда эту патологию развития сопровождают значительные врожденные дефекты мочеточников и лоханки.

Патогенез развития мультикистоза почки в настоящее время изучен достаточно хорошо. Основной причиной образования пузырей-кист, наполненных жидкостью, является нарушение оттока мочи из особых почечных трубочек. Как правило, подобное нарушение является следствием недоразвитости этих элементов. В дальнейшем полость трубочки значительно расширяется, что приводит к появлению кисты.

В случае усугубления течения болезни функция органа может быть полностью нарушена. Однако нужно также отметить, что при сохранении в почках значительного количества здоровых тканей может проводиться операция по удалению кист, позволяющая сохранить жизнь больному в 33% случаев. При стремительном развитии дисплазии почки лоханка полностью деформируется и сужается до небольшого просвета.

Точно не установлено, какие факторы становятся непосредственным толчком к развитию мультикистоза почек. Большинство специалистов сходятся во мнении, что во время формирования почечных тканей у плода вследствие генетических сбоев закладывается развитие мультикистоза.

Перед заключительным формированием органов выделительной системы средняя часть зародышевого листа терпит 3 стадии преобразования. Перед рождением ребенка происходит соединение электорной структуры с секреторной. Если этого не происходит, может развиваться патологический процесс.

Причинами роста множественных кист являются недозревшие почечные трубочки у ребенка. По ним вытекает моча. Когда трубочки наполняются жидкостью, они со временем разрастаются, образуются кисты. Мочеточник сужается, в почках происходит скопление мочи. Развивается распространенный мультикистоз и одновременно увеличиваются почки.

Впоследствии могут быть осложнения в виде гнойных нарывов на кистах. Это может вызвать потерю почками своей функциональности. Но если своевременно обнаружить проблему и начать лечение, можно сберечь работоспособность органа.

Узнайте инструкцию по применению таблеток Норбактин для лечения цистита.

Эффективные методы лечения частого мочеиспускания у женщин по ночам описаны на этой странице.

Причины

Мультикистоз почки у плода – опасное заболевание, но, к счастью, встречающееся достаточно редко.

Мультикистоз почечного органа занимает лишь 1,5% от общего количества заболеваний мочевыделительной системы.

К сожалению, на данный момент назвать точные причины, которые провоцируют такие патологические процессы у плода во внутриутробном развитии, медицина пока не может.

По этой причине медики выдвигают только предположения относительно того, каковы причины возникновения мультикистоза почек у плода.

Формирование почечных органов происходит из мезодермы. Процесс сопровождается трехкратными кардинальными изменениями, в результате которых ткани первичной и окончательной почки соединяются.

Именно благодаря такому соединению образуется здоровый почечный орган. Если же вследствие генетического сбоя процесс слияния не происходит, возникает мультикистозная дисплазия почек плода.

Состояние плода еще существеннее ухудшается, если в дополнение к мультикистозу почки присоединяются функциональные нарушения мочеточников и почечных лоханок.

Киста почки возникает, когда отток мочи из почечной трубочки нарушается, становится невозможным. Именно эта почечная трубочка расширяется за счет увеличения мочи, а затем преобразуется в кистозную капсулу.

Образовавшиеся кисты начинают сдавливать мочеточник, провоцируя уменьшение его диаметра. В результате этого в определенный момент мочеточник сдавливается окончательно, вследствие этого наблюдается остановка отхождения мочи, а также формирование большого количества кист.

Вследствие такого негативного процесса почечная паренхима полностью замещается соединительной тканью, сморщивается и перестает функционировать.

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

Развитие дисплазии почек объяснятся эмбриофетопатией, которая может быть как семейным синдромом, так и наследственным.

Такого рода патология образуется вследствие полного отсутствия первоначальных зачатков метонефрагенной и мезонефральной бластемы. Метонефротенная ткань способствует продукции мочи, при недостаточном ее развитии моча скапливается в канальцах  и это способствует их растяжению, образуя кисты.

Мультикистозная дисплазия почек у плода формируются к концу внутриутробной жизни. Можно сказать, что на момент родов, происходит полное замещение метонефрагенной бластемы многочисленными кистами, разнородными по своей форме и размеру.

Эта патология представляет собой скопление различного размера и формы кист без признаков почечной ткани. Лоханка при таком заболевание отсутствует, а мочеточник имеет вид тяжа, чаще всего недоразвитого или резко обрывающегося. Максимальное количество кист в одной почке достигает 12−15 и редко превышает данное число, в основном это зависит от первоначальных размеров органа и общего развития организма.

Редкие почечные аномалии как лечить мультикистозную дисплазию

Содержимое кист представляет собой прозрачный экссудат с желтоватым оттенком или густую однородную массу. Микроскопически в содержимом кист обнаруживается капли холестерина, гиалина и мочевина. Довольно часто встречаются кисты с обезвествленными стенками, это хорошо отражается на обзорной рентгенограмме почек. Почечная ножка в таких случаях представляет собой несколько истонченных сосудов.

Гистологически поверхностный слой стенки кисты состоит из фибринозной ткани, а внутренний из кубического эпителия.  В составе стенок некоторых кист обнаруживаются остатки недоразвитых тканей почки.

При поражении только одной почки никаких клинических проявлений не наблюдает.  Чаще всего эта патология обнаруживается случайно, во время проведения процедуры пальпации. Отсутствия функциональной способности почки подтверждают с помощью урографии или радиоизотопной ренограмме.

Мультилокулярная киста левой почки может проявиться из-за нарушения оттока мочи с органа. Это происходит при возникновении порока во время рождения и развития плода. Может проявиться такое явление на 5-8 неделе беременности. Также появлению патологии могут сопутствовать негативные факторы, которые влияли на организм матери в период вынашивания плода.

Мультикистозную дисплазию считают результатом аномалии соединения зачатка мочеточникаи метанефрогенной бластемы. Эта аномалия приводит к формированию кист и патологической, нефункционирующей паренхимы пораженной точки. Часто выявляют атрезию мочеточников и рудиментарное кровоснабжение почки.

Клиническая картина

Часто патология выявляется случайно во время диагностики внутренних органов ультразвуком. Но при развитии заболевания возникают следующие симптомы:

  • Боли в виде приступов в боку или пояснице с одной стороны, могут иррадиировать в область живота;
  • Общее недомогание, слабость;
  • Уменьшение количества мочи;
  • Гематурия;
  • При инфицировании кист развивается пиелонефрит, при остром течении которого поднимается высокая температура, возникают другие симптомы лихорадки и интоксикации – тошнота, понос, рвота, озноб, ломота в мышцах и костях;
  • При усугублении аномалии без нагноения возникает постоянная жажда, сухость слизистых, повышается артериальное давление, которое не поддается воздействию лекарств, появляются отеки. Это симптомы почечной недостаточности, развившейся на фоне мультикистоза.

Наследственность

Клиничское течение мультикистозной дисплазии почек зависит от выраженности и локализации патологического процесса. Иногда больные жалуются на тупую боль в области пораженной почки и нарушение оттока мочи из-за сдавления кистой лоханки или мочеточника. Помимо этого, в связи с давления на органы пищеварения возникают симптомы их поражения.  В анализах выявляется транзиторная гематурия и лейкоцитурия, повышенное содержание белка и низкий удельный вес.

Заболевание достаточно часто выявляется при инфицирование мочевыводящих путей, проведении урографии, ангиографии, ренографии и сканировании почек.

Нормальное развитие почки

Чтобы понять всю суть кистозных заболеваний, необходимо знать, как развиваются почки эмбриона в норме, когда это происходит и что случается при нарушениях этого процесса?

Почки человека развиваются из среднего зародышевого листка (мезодермы). Это длительный процесс и включает в себя смену 3 парных органов: пронефроса (предпочки), мезонефроса (первичной почки) и метанефроса (окончательной почки).Пронефрос закладывается на 3 недели внутриутробного развития. Он существует недолго (около 40-50 часов), является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных. После его дегенерации на 4 недели остается только вольфов проток.

Мезонефрос начинает развиваться еще до окончательной дегенерации пронефроса, он состоит из канальцев, которые доходят до вольфова протока. Именно в этот период в составе мезонефроса начинают свою функцию почечные клубочки (секреторный аппарат) и собирательные трубочки (выделительный аппарат). После дегенерации мезонефроса остаются только зачатки собирательных канальцев.

06

Метанефрос состоит из секреторной и собирательной части. Обе эти части развиваются отдельно друг от друга. Начинается этот процесс в начале 3 месяца беременности. Секреторный аппарат (клубочки, извитые канальцы, где образуется моча) развивается из ткани метанефроса, а собирательные трубочки, почечные чашечки, лоханка, мочеточники – из остатков мезонефроса. После их слияния формируется нормальная структура почки (корковое и мозговое вещество).

Если нарушено слияние этих двух частей будущей почки, то возможно нарушение структуры органа в будущем, в том числе развиваются и кистозные аномалии. Аномалии структуры почек могут ограничиваться маленьким участком органа либо захватывать всю паренхиму почки. В зависимости от времени внутриутробного развития плода, одна и та же причина может привести к разным нарушениям.

Мультикистоз почек

Мультикистозная дисплазия почки плода – это врожденный порок развития органа выделения, который возникает в результате полного отсутствия слияния секреторного и экскреторного отдела почек.

В таких случаях секреторные элементы продуцируют мочу, но она не выводится, так как почечные клубочки и извитые канальцы заканчиваются слепо. Моча накапливается в секреторных элементах, что приводит к их расширению и образованию кист, разных по величине и форме. Паренхима почки полностью замещается кистозными образованиями, между которыми расположена соединительная ткань. Очень часто эту врожденную патологию сопровождает нарушение развития почечной лоханки и мочеточников (они недоразвиты или вообще отсутствуют).

Наверное, уже стало понятным, что такая почка не функционирует. Ее функция не выявляется ни методом экскреторной урографии, ни сканированием.

Мультикистоз почек

Чтобы понять всю суть кистозных заболеваний, необходимо знать, как развиваются почки эмбриона в норме, когда это происходит и что случается при нарушениях этого процесса?

Почки человека развиваются из среднего зародышевого листка (мезодермы). Это длительный процесс и включает в себя смену 3 парных органов: пронефроса (предпочки), мезонефроса (первичной почки) и метанефроса (окончательной почки).Пронефрос закладывается на 3 недели внутриутробного развития. Он существует недолго (около 40-50 часов), является онтогенетическим остатком выделительной системы низших позвоночных. После его дегенерации на 4 недели остается только вольфов проток.

Мультикистоз почек

Оглавление: [ скрыть ]

  • Как проявляется дисплазия почек
  • Диагностика и лечение мультикистоза почек
  • Мультикистоз почки – это редкое заболевание, при котором наблюдается замещение здоровых тканей органа кистозными образованиями. Кистозные образования могут иметь разные размеры. Каждая отдельная киста представляет собой небольшой мешок с тонкими стенками, который заполнен жидкостью. Мультикистоз почки может быть как односторонним, так и двусторонним. Стоит заметить, что мультикистоз в настоящее время может быть диагностирован даже у будущего ребенка во время беременности женщины.

    Двусторонние мультикистозные дисплазии почек являются наиболее сложными и опасными, так как постепенное перерождение здоровых тканей приводит к полной почечной недостаточности, поэтому шансов на восстановление здоровья больных детей без трансплантации органа нет. В этом случае врачи смотрят, поражена одна почка или обе, причем во втором случае, как правило, рекомендуется прерывание беременности.

    Почечный мультикистоз относят к врожденным заболеваниям. Подобное кистозное разрастание формируется вследствие сбоев генетического происхождения, в результате которых почечные ткани формируются неправильно. Сегодня подобную патологию можно обнаружить еще при беременности в процессе ультразвукового исследования.

    Подобная патология считается довольно редкой. Иногда почечные аномалии не визуализируются даже на УЗИ, тогда патология оказывается случайной находкой уже после рождения, а то и во взрослом возрасте. Причем у взрослых патология также может выявиться случайно при ультразвуковом исследовании. Обычно в такой ситуации обнаруживается чрезмерное уменьшение размеров одной из почек, либо отсутствие одного из органов.

  • Кистозным нагноением, провоцирующим развитие воспалительных процессов, разрывов и гнойных процессов вроде перитонита;
  • Увеличившаяся почка сдавливает важнейшие для жизнедеятельности органы, что вызывает соответствующую клиническую картину;
  • Основной диагностической методикой является ультразвуковое исследование, с помощью которого выявляется количество кист, их размеры и локализация, взаиморасположение относительно близлежащих органов и прочие показатели. Иногда прибегают к дополнительным исследованиям вроде ангиографии или контрастной урографии.

    Лечение во многом определяется сложностью конкретного случая. Если количество подобных образований незначительно, то показана пункция, предполагающая откачивание кистозного содержимого. Если же мультикистоз продолжает прогрессировать, то проводится нефрэктомия или удаление пораженной почки. Подобная операция позволяет избежать сдавления близлежащих систем или органов, приводящего к различным осложнениям.

    Первые признаки и симптомы мультикистоза почек и эффективные направления терапии заболевания

    Один ребенок из 250 рождается с кистозным образованием почек. Но часто кисты диагностируют уже в зрелом возрасте. Одним из самых частых кистозных аномалий является мультикистоз почек (поликистоз).

    Из-за воздействия определенных факторов начинается внезапный рост эпителиальных клеток, образуются множество небольших кист. Патогенез этого процесса еще до конца не изучен. Поликистоз считается весьма непредсказуемым заболеванием, опасным из-за невозможности спрогнозировать его дальнейшее развитие и последствия. При обнаружении аномалии необходимо не откладывать лечение и удалять образование.

    Боль в боку

    При отсутствии осложнений мультикистоз почек может никак себя не проявлять. Патологию могут обнаружить в процессе УЗИ при беременности. Многие узнают о наличии кист уже в зрелом возрасте совершенно случайно. Если мультикистоз носит односторонний характер, здоровая почка берет на себя компенсаторную функцию, больной не имеет никаких жалоб. Гораздо опаснее двухстороннее поражение органа.

  • резкие боли ноющего характера в поясничном отделе и брюшине;
  • частые запоры;
  • кровь в моче;
  • гипертензия;
  • утомляемость.
  • Процесс развития поликистоза может иметь разное течение. Почка может перестать увеличиваться, происходит замещение паренхимы соединительной тканью, развивается нефросклероз. Если орган продолжает расти, он сдавливает все близлежащие органы, что приводит к их дисфункции. Рост почки сопровождается формированием новых кист, наполнением их гноем, и в какой-то момент может произойти разрыв органа с опасными последствиями (перитонит, сепсис).

    На заметку! Развитие новых кистозных образований всегда сопровождается высоким давлением, которое практически не купируется лекарственными средствами.

    Современные УЗ аппараты позволяют выявить поликистоз при помощи УЗИ почек еще в период внутриутробного развития в 95% случаев. Бывают случаи параллельного обнаружения кист других органов. При одностороннем поражении почек можно сохранить плод, если беременность протекает без осложнений.

  • ангиография;
  • экскреторная урография ;
  • допплеровское сканирование.
  • Симптомы мультикистоза

    Односторонняя аномалия может остаться незамеченной у новорожденного даже при проверке ультразвуком. Со временем отмечают такие проявления:

    • Живот увеличен;
    • Пальпируется бугристое образование слева или справа;
    • Прикосновения вызывают плач ребенка, так как он чувствует боль;
    • Малыш капризный, плохо ест;
    • Изменяется консистенция и цвет кала;
    • Завышены показатели артериального давления.

    Ультразвуковое исследование

    Иногда могут присутствовать и другие симптомы, которые связаны с воздействием мультикистозной почки на окружающие органы. Можно охарактеризовать состояние, как общее недомогание с болями в животе и пояснице.

    Почечный мультикистоз по-разному проявляется. Иногда такая патология протекает в скрытом режиме и пациент даже не догадывается о своей патологии.

    Если же такой пациент попадает на ультразвуковую диагностику, о его скрытом заболевании обязательно поведает врач-узист, поскольку такая патология достаточно просто распознается при диагностике.

    Но в связи с бессимптомным течением патологии медицинская практика даже знает случаи, когда факт мультикистоза становится известным только после смерти пациента во время вскрытия.

    У ребенка мультикистоз обнаруживается тоже зачастую случайно, поскольку патология протекает тоже бессимптомно.

    Если же поврежденная почка начинает расти, в связи с тем, что увеличиваются в размерах множественные кисты, то при надавливании на область расположения почечных органов, ребенок начинает ощущать боль.

    Помимо этого, характерным симптомом мультикистозной дисплазии левой или правой почки является повышение артериального давления.

    Часто при такой патологии возникает нарушение стула. Это происходит по той причине, что увеличенная почка начинает сдавливать кишечник, уменьшая его просветы.

    узи

    Ребенок может впадать в обмороки, а боли начинают приобретать ноющий и схваткообразный характер, при этом они распространяются не только на область поясницы, но и живота.

    При проведении пальпации живота врач сможет заподозрить мультикистоз по причине того, что поверхность обследуемой почки будет сопровождаться неровностями.

    Такие же неровности могут выявить и сами родители, когда будут гладить животик новорожденного малыша.

    Обычно аномалия развития не сопровождается абсолютно никакими признаками, и если диагноз не был установлен во время беременности, есть большая вероятность что человек никогда и не узнает о своем заболевании. Часто мультикистозная почка – это случайная находка при обследовании с других причин.

    ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости; иногда боль приобретает приступообразный характер; часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование);

    • ноющая, тупая боль в области поясницы или в брюшной полости;
    • иногда боль приобретает приступообразный характер;
    • часто образование можно прощупать через переднюю брюшную стенку (например, при мультикистозной дисплазии правой почки в правой стороне брюшной полости можно пропальпировать большое, бугристое, плотное, иногда болезненное образование);
    • стойкое повышение артериального давления;
    • нарушения стула из-за сдавливания кишечника;
    • синкопальные (обморочные) состояния при сдавливании нижней полой вены.

    Наличие дисплазии почек у детей является следствием нарушения развития плода во время его внутриутробного развития. Заболевание может поражать одну почку либо только определенный ее участок. Поражение носит односторонний или двухсторонний характер, причем последний случай наиболее опасен для жизни и здоровья человека. Дисплазия почек появляется в тех случаях, если вынашивание малыша сопровождалось нарушениями обмена веществ в организме матери.

    Склонность к возникновению данного недуга может передаваться по наследству, однако и неблагоприятные внешние факторы, повлиявшие на процесс вынашивания ребенка, тоже имеют значение. Дисплазия почек отражается на состоянии расположенных рядом с ними органов. Наличие кист приводит к увеличению размера почек, что влечет повышение внутрибрюшного давления. Такое поражение не останавливает работу почек, но влияет на водно-солевой обмен в организме и вывод из него продуктов жизнедеятельности.

    Дисплазия почек на начальном этапе способна протекать бессимптомно. Современные методы диагностики в силах выявить заболевания у плода, когда женщина находится на последних сроках беременности, но, несмотря на все достижения науки, это удается не всегда. Нередки случаи, когда взрослый человек, страдающий мультикистозом, даже не догадывается, что в его организме есть дисплазия почек, и только УЗИ помогает выявить данную патологию.

    Диагностика УЗИ

    Мультикистозная дисплазия почки – внутриутробное поражение

    У новорожденных детей довольно часто бывают болевые симптомы в области поясницы или живота, которые часто связывают с нарушениями работы позвоночника либо желудочно-кишечного тракта. Нередки случаи, когда боль имеет приступообразный характер, с каждым часом ухудшая состояние новорожденного. Малыш еще в силу своих возрастных и физиологических возможностей не может сказать, где болит, но кистозное образование растет вместе с ним и доставляет массу неприятностей.

  • частые запоры;
  • кровь в моче;
  • гипертензия;
  • утомляемость.
  • ангиография;
  • У новорожденного мультикистозная дисплазия почки может проявляться пальпируемым образованием. У взрослых симптомы обычно отсутствуют.

    Диагностика

    При проявлении первых подозрений родители обязаны привести своего малыша на прием к врачу.

    Взрослые больные, обнаружив у себя признаки мультикистоза, тоже не должны под всевозможными предлогами откладывать визит к врачу.

    При такой патологии лабораторное обследование может не указать точно на мультикистоз отдельной почки, если второй почечный орган абсолютно здоров и функционирует отлично.

    Современная ультразвуковая диагностика располагает удивительными возможностями быстрого и эффективного определения различных патологий.

    Отдельные кисты способны увеличиваться в размерах до 4см. Благодаря проведению УЗИ врач имеет возможность подтвердить наличие патологии, оценить кисты, установить их размеры, места локализации.

    Такая повышенная информативность благоприятствует получению целостной картины заболевания, разработке правильной схемы лечения.

    Помимо ультразвуковой диагностики может проводиться артериография, направленная на выявление патологий сосудистой системы почечных органов.

    Если у малыша имеется мультикистоз, результаты артериографии укажут на отсутствие на поврежденном почечном органе кровеносных сосудов. Соответственно, врач понимает, что почка не сопровождается кровообращением, значит, просто не способна функционировать.

    Допплеровское сканирование также направлено на получение ответа относительно кровоснабжения исследуемой почки.

    Также врачи могут порекомендовать прохождение компьютерной томографии, экскреторной урографии, по результатам которых можно судить о работоспособности почечных органов.

    Современная диагностика позволяет выявлять мультикистоз плода еще при внутриутробном развитии.

    К сожалению, выявляя мультикистоз обеих почек, врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность, поскольку шансов выжить у новорожденного просто не будет.

    Как правило, такую патологию выявляют еще до рождения ребенка с помощью УЗИ. Но в некоторых случаях визуализировать патологию не удается.

    Диагноз двухстороннего поражения устанавливают во время вскрытия трупов новорожденных или при исследовании абортивного материала (при выкидышах).

    1. При прощупывании в брюшной полости ребенка бугристого, плотного образования.

    2. Ультразвук почти всегда позволяет установить диагноз. В проекции почки врач визуализирует множественные анэхогенные образования разных размеров. Иногда мультикистоз почек протекает вместе с мультикистозом печени, селезенки, легких. Потому, если обнаружены кисты этих органов, считается целесообразным проверить и почки.

    3. Экскреторная урография (рентгенологическое обследование, которое позволяет установить функцию почек). По данным таких снимков функция почки отсутствует.

    4. Радионуклидное сканирование. Пораженная почка не накапливает радионуклиды по данным сканограмм, что указывает на отсутствие ее функции.

    5. Артериография (рентгеноконтрастное обследование почечных артерий) выявляет отсутствие или недоразвитие почечных артерий на стороне поражения.

    Диагностическое значение имеет УЗИ почки, которое позволяет обнаружить на ее месте конгломерат, состоящий из множества замкнутых полостей (кист) разнообразного диаметра. Кисты достигают диаметра 0,8-4 см к концу срока вынашивания ребенка.

    У плода и у ребенка вместо почки обнаруживается множество замкнутых полостей, несоединенных между собой, заполняющих весь объем почки. У взрослых иногда отмечается на УЗИ отсутствие почки, что может указывать на мультикистозную дисплазию при рождении.

    компьютерная томография; экскреторная урография, исследующая работу почек; радионуклидное сканирование; артериография.

    Мультикистоз диагностируется по данным артериографии, которые указывают, что в органе отсутствует почечная артерия, нет кровообращения. По данным компьютерной томографии можно видеть конгломерат из множества отдельных полостей, четко отделенных друг от друга.

    Мультикистоз почек на урограмме

    В исследование мочи входят анализы на содержание лейкоцитов, белка, эритроцитов, удельную плотность мочи. О развивающейся почечной недостаточности могут говорить пониженный белок в крови.

    Мультикистозную дисплазию дифференцируют со злокачественными образованиями, поликистозом.

    При осмотре может быть выявлено объёмное плотное бугристое, иногда болезненное образование. Если почка регрессировала в размерах, патологических изменений не будет обнаружено.

    Лабораторные методы исследования при мультикистозе не выявят никаких нарушений функции почек, если вторая почка здорова.

    Из инструментальных методов самым эффективным считается УЗИ почек. На мониторе видны множественные анэхогенные образования разного размера и формы, содержащих жидкость. У взрослого человека это образование может быть размером с грецкий орех, а в стенках кист сформированы обызвествлённые участки.

    При допплеровском сканировании виден кровоток, который может полностью отсутствовать, быть ограничен магистральными или сегментарными сосудами. Сосудистый рисунок на поверхности кист резко обеднён. Необходимо проведение дифференциальной диагностики с терминальной фазой гидронефроза.

    Экскреторная урография и радионуклидное сканирование — методы, направленные на изучение работы почек — покажут полное отсутствие её функциональной активности, то есть по снимкам почки не будет выявлено вовсе.

    Поскольку сосудистой ножки как таковой при мультикистоза не сформировано, а вместо почечной артерии прямо от аорты отходит несколько веточек, почечная артериография покажет отсутствие сосудов на поражённой стороне.

    В сложных диагностических случаях проводят пункционную кистографию под контролем ультразвукового исследования через кожу.

    Точное диагностирование заболевания невозможно без сдачи анализов на урины. Мультикистоз сопровождают изменения в составе веществ, являющихся частью продуктов жизнедеятельности организма. Удельные показатели урины у взрослого или ребенка, страдающего мультикистозом, будут низкими, т. к. недугу обычно сопутствует хроническая почечная недостаточность. Уровень содержания в урине белка станет низким, а концентрация креатинина повысится.

    Мультикистоз почки по некоторым симптомам похож на злокачественные новообразования, и в ряде случаев нужна дифференциация признаков заболеваний.

  • животик малыша стал бугристым;
  • постоянно повышается артериальное давление;
  • есть нарушения стула.
  • Последний признак возникает, когда кишечник оказывается сдавленным кистой. Она может передавливать и другие расположенные рядом с почками органы, и у новорожденного будут наблюдаться нарушения их функционирования.

    Состояние почек взрослого человека напрямую зависит от того, как протекало их развитие у плода, которым он когда-то был. Воспалительные процессы пораженной мультикистозом почки могут брать начало во внутриутробном развитии. Нагноение же образовавшихся у плода кист представляет угрозу жизни матери и ее еще не родившемуся малышу. У новорожденных оно чревато появлением и развитием перитонита.

    Компьютерная томография. При гидронефрозе кистозные образования почки соединялись бы в единую собирательную систему, а при мультикистозной почке они четко отделены друг от друга.

    При локализованной кистозной болезни может быть поражена вся почка или ее часть, но при этом кисты разделены паренхимой, нормально накапливающей контрастное вещество, что не отмечают при мультикистозной почке, как в данном случае.

    Мультилокулярные кисты исходят из окружающей нормальной паренхимы, что не отмечают при мультикистозной почке, как в данном случае.

    Мультикистозная почка проявляется кистозным образованием в почечном ложе, при отсутствии нормальной почечной паренхимы. Кисты могут быть кальцифицированы. Образование не должно накапливать значительное количество контрастного вещества после его внутривенного введения. При накоплении следует заподозрить новообразование. Функционирование почки (т.е. накопление или экскреция контрастного вещества) будет отсутствовать.

    Рентгенография. На рентгенограмме брюшной полости могут определяться множественные кисты с кальцификатами.

    Ультразвуковое исследование. Данные пренатального или антенатального УЗИ.

    • скудная   эхогенная   паренхима почки;
    • очертания почки деформированы, форма почки необычная;
    • мультикистозная дисплазия почки характеризуется замещением ее паренхимы многочисленным количеством наполненных жидкостью не соединенных друг с другом кист. Кисты обычно крупные;
    • при цветной допплерографии слабый кровоток в остаточной паренхиме;
    • почечная лоханка или мочеточник не обнаружены;
    • в другой почке могут быть признаки компенсаторной гипертрофии (при отсутствии в ней патологических изменений).

    Лечение

    Начальные стадии патологии оставляют под наблюдением, когда аномалия выявлена случайно и пациент, ребенок или взрослый, чувствует себя нормально. Если возникают проявления дисплазии, а сам орган еще более-менее функционирует, то приступают к медикаментозному купированию симптомов:

    • Назначают обезболивающие и спазмолитики, чтобы избавить человека от дискомфорта и страданий;
    • Мочегонные препараты для снижения давления и улучшения оттока жидкости;
    • Лечение и профилактика инфекций антибиотиками;
    • Предупреждающим воспаление действием обладают уросептики на основе трав;
    • Обязательное соблюдение щадящей диеты. Под запретом острое, копченое, соленое, жирное и жареное.

    В тяжелых случаях, когда происходит замещение собственных тканей органа фиброзными волокнами и утрачивается функциональность, прибегают к хирургическому вмешательству:

    1. Откачивание жидкости из крупных кист лапароскопическим способом.
    2. Удаление пораженной почки.
    3. Пересадка донорского органа.

    Младенцев с двусторонним поражением оставляют под наблюдением в клинике с поддерживающей терапией. В редких случаях ребенок выживает, но все равно органы с аномальным поражением не восстанавливаются. Поэтому со временем приходится прибегать к очищению крови методом гемодиализа, ставится вопрос о трансплантации.

    Врачи разрабатывают план лечения только на основе результатов комплексного обследования. Если выявляется тяжелая форма патологии, принимается решение о проведении хирургического вмешательства.

    Если пораженная мультикистозом почка влечет за собой опасные осложнения, в ходе проведения операции она удаляется.

    Некоторые врачи склонны к проведению нефрэктомию почки, пораженной мультикистозом, сразу же после рождения малыша.

    Однако существует вероятность того, что патология будет сопровождаться регрессией, вследствие которой вся почка сморщивается и «замирает».

    По этой причине необходимость в проведении операции отпадает, поэтому медики все-таки предпочитают принять решение о нефрэктомии, когда малыш немного подрастет.

    Когда ему исполнится 5 лет, врачи могут проанализировать динамику изменений и самой почки, и мультикистоза, предугадать, какие последствия может спровоцировать патология в дальнейшем.

    Если существует риск возникновения негативных последствий, операцию проводят обязательно.

    Оставить почку без лечения никак нельзя, поскольку она может спровоцировать повышение артериального давления, которое не понижается даже после применения специальных лекарственных средств.

    Полость кисты может содержать гной, который накапливаясь, провоцирует расширение кистозной капсулы, а впоследствии может спровоцировать ее разрыв. Все гнойное содержимое изливается в полость живота, покрывая соседние органы, тем самым провоцируя перитонит.

    Мультикистоз почки может перейти в злокачественную форму, поэтому нефрэктомия, проведенная заблаговременно, предупреждает и такое опасное заболевание.

    Итак, мультикистоз почки нуждается в особом медицинском внимании, в своевременно начатом лечении, чтобы предотвратить любые осложнения, сопровождающиеся угрозой для здоровья или жизни малыша, взрослого человека.

    Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

    Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

    лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы; открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

    При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

    По поводу лечения мультикистозной дисплазии не выработано единого мнения врачей. Если почка не увеличивается в размерах, редуцируется, то операцию нефрэктомии не проводят, но больной остается под медицинским контролем. В дальнейшем операцию могут назначить, действуя, исходя из состояния пациента.

    Лечение мультикизной дисплазии почки заключается в устранении симптомов и возможной причины развития патологии.   При установленном диагнозе хронической почечной недостаточности проводиться гемодиализ, в дальнейшем с ухудшением общего состояния пациента назначают трансплантацию.

    При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный, он ухудшается на стадии присоединения к заболеванию артериальной гипертензии.

    Одинаково часто встречается как мультикистозная дисплазия левой почки плода, так и мультикситозная дисплазия правой почки.

    Источник

    Врачи отмечают, что если будет поражен только один орган кистами, то со временем такая патология рассасывается сама по себе и ее уже невозможно диагностировать при проведении обследования.

    Когда такая патология будет у ребенка, то она может развиваться и со временем наступит момент, когда такие образования станут сдавливать другие органы в полости, что будет вызывать боль.

    Когда кисты множественные, то они практически никогда не рассасываются. Они с возрастом только отвердевают. Также увеличивается возможность нагноения содержимого наростов. В результате могут возникнуть злокачественные образования.

    Если врач при проведении осмотра выявит такую опасность, то он принимает решение удалить пораженный орган путем проведения операции. Это может быть:

    1. Лапароскопический способ. Выполняется через небольшие порезы на коже.
    2. Открытый метод. Операция проводится через разрезы на коже. Такой вид операции потребует долгого восстановления, а потому он проводится реже.

    После операции любого типа и нормального восстановления после нее больной сможет вести обычный способ жизни. Но только ему стоит беречься. Так, например, нельзя переохлаждаться и нужно соблюдать диету.

    Содержание

    В некоторых внутренних органах по непонятным часто причинам начинает внезапно ускоряться рост клеток эпителия, в результате чего происходит образование множества маленьких кист. По какому механизму происходит подобный процесс до сих пор не ясно, но эта непредсказуемая аномалия считается весьма опасной.

    Направления терапии

  • Лапароскопическое удаление;
  • Открытая нефрэктомия проводится через большой разрез, после удаления мультикистозной почки все слои зашиваются. Послеоперационный период предполагает назначение сильных обезболивающих препаратов. Кроме того, на протяжении месяца рекомендуется ношение специального бандажа и строгое ограничение физической деятельности.

    Если мультикистоз развивается с осложнениями, то единственным правильным методом лечения может быть только удаление пораженной почки. Если же патология не сопровождается неприятными симптомами и осложнениями, тут мнения специалистов расходятся.

    Одни рекомендуют проводить плановую операцию детям по удалению почки (нефроэктомию), чтобы не допустить развития осложнений. Спорным остается вопрос, в каком возрасте это нужно делать. Некоторые считают, что лучше оперировать сразу после рождения, другие рекомендуют при отсутствии регресса после 5 лет.

    Другие специалисты предпочитают наблюдательную тактику, из-за благополучного прогноза в большинстве случаев и частых рецидивов после хирургического вмешательства. Поэтому при бессимптомном течении мультикистоза решение о тактике лечения в каждом конкретном случае принимается индивидуально.

    Протекание и осложнения заболевания

    Как правило, мультикистоз – это односторонняя патология. Например, если встречается мультикистозная дисплазия левой почки плода, то правая будет абсолютно здоровой. Очень часто бывают такие случаи, когда во время беременности мультикистоз почек не диагностировали, а люди узнают о такой особенности своего организма уже взрослыми случайным образом.

    Некоторое время после рождения мультикистозная почка продолжает секрецию мочи, но ей некуда оттекать, что и приводит к увеличению органа. Часто такое заболевание диагностируют при профилактических осмотрах у педиатра как объемное образование в брюшной полости.

    Со временем почка, которая подвержена мультикистозному перерождению, перестает продуцировать мочу и рост ее прекращается. Кистозная почечная ткань замещается соединительной тканью, начинает уменьшаться в размерах и сморщивается (иногда ее величина достигает размеров грецкого ореха). Когда у взрослых во время обследование находят отсутствие одной почки или первично сморщенный орган (без указаний на какое-то либо заболевание мочевыделительной системы), то, скорее всего, это когда-то была мультикистозная почка.

    Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия). Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом.

    В таких случаях почку тоже удаляют. Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение. Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления. Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.

    В большинстве случаев, мультикистоз не требует лечения, так как ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный, если вторая почка здоровая.

    Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

    • Из-за того, что вначале почка увеличивается в размерах (иногда она становится гигантской), может возникать синдром сдавливания окружающих органов, что приводит к нарушению их функции. В таких случаях показана операция по удалению почки (нефрэктомия).
    • Возможно развитие в мультикистозной почке воспалительного процесса, что может привести к нагноению кист с их последующим разрывом и перитонитом. В таких случаях почку тоже удаляют.
    • Нефрогенная (симптоматическая) артериальная гипертония. Это редкое осложнение. Заподозрить его можно тогда, годка медикаментозная коррекция артериального давления не приносит успехов. В таких случаях удаление пораженной почки приводит к ликвидации гипертонии, улучшению качества жизни и избеганию осложнений повышенного давления.
    • Если к возрасту 3-5 лет регрессия кист отсутствует, то нефрэктомию рекомендуют выполнять в плановом порядке, чтобы избежать осложнений в будущем.

    Не во всех случаях такой недуг может протекать без осложнений. Некоторые из них требуют немедленного удаления пораженного органа. Если у ребенка к пятилетнему возрасту киста сама не исчезнет и не рассосется, то это должно стать признаком для того, чтобы такой орган удалить при помощи операции. Это поможет избежать осложнений потом, а также приведет в норму процессы жизнедеятельности малыша.

    Профилактика

    При односторонней бессимптомной мультикистозной дисплазии почки в настоящее время лечение не проводят (в большинстве случаев). При двустороннем поражении возможны трансплантация почки (при достаточно гестационном возрасте новорожденного когда легкие развиты и могут нормально функционировать в течение периода новорожденное).

    Лечение и прогнозы

    Предсказать развитие ситуации сложно. Все зависит от изначального состояния при обнаружении аномалии, а также динамики и степени поражения. Если патология найдена у взрослого человека случайно, и она не приносит серьезных проблем, то при соблюдении предписаний и постоянном наблюдении врачей человек сохраняет нормальную продолжительность жизни.

    В остальных случаях осложнением становится острая почечная недостаточность, полная атрофия, инвалидность и смерть пациента.

    Загрузка ...
    Adblock detector