Неспецифический аортоартериит — симптомы и лечение

Сущность заболевания

Неспецифический аортоартериит представляет собой заболевание ревматического характера, при котором происходит поражение внутренней поверхности артерий и их ответвлений. Если воспалительный процесс прогрессирует, то стенки сосудов утолщаются, гладкомышечный слой начинает разрушаться и заменяется соединительной тканью, а в сосудах появляются гранулемы, состоящие из огромных клеток.

В результате таких процессов кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, развивается аневризма. Если процесс не остановить, то все заканчивается отмиранием эластичных волокон гладкой мышечной ткани.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Начинают страдать органы и ткани из-за нарушенного кровотока. В международной системе классификации заболеваний каждая болезнь имеет свой код, не исключение неспецифический аортоартериит. МКБ присвоила ему код М31.4 (синдром дуги аорты).

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях.

Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Причины развития заболевания

До настоящего времени причины, которые провоцируют развитие данной патологии, так и не установлены. Большинство исследователей, которые занимаются этим вопросом, придерживаются мнения, что не последнюю роль в этом играют инфекции, которые и приводят к иммунодефицитным состояниям.

В настоящее время есть группа ученых, которые склоняются в пользу аутоиммунной теории развития болезни. Тому подтверждением является обнаружение у больных в плазме антиаортальных антител.

Можно сказать, что аутоиммунный механизм заболевания можно подтвердить, но является ли он первичным, или возникает в ответ на воспалительный процесс – сказать до сих пор сложно.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Учитывая, что при данной патологии могут поражаться различные участки сосудов, которые снабжают кровью внутренние органы, можно выделить несколько клинических синдромов:

  1. Синдром недостаточности периферического кровотока. При этом наблюдаются боли в руках с ощущением онемения пальцев. Если поражены позвоночные артерии, то болевые ощущения присутствуют в спине.
  2. Кардиоваскулярный синдром — связан с развитием коллатерального кровообращения. Могут диагностироваться признаки миокардита, ишемии.
  3. Если поражается дуга аорты, то развивается цереброваскулярный синдром. Проявляется головными болями, снижением зрения, нарушением мозгового кровообращения.
  4. Абдоминальный синдром проявляется болью в животе, которая имеет приступообразный характер. Такое проявление не редкость при поражении брюшной аорты.
  5. Синдром артериальной гипертензии — проявляется как следствие поражения почечных артерий.

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления. В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб.

В возникновении и развитии НАА многие исследователи отводили роль различным инфекциям, приводящим к иммунодефицитным состояниям. Этому способствовали случаи сочетания НАА с другими заболеваниями, в генезе которых участвуют иммунные нарушения.

В последние годы большинство исследователей склоняется в пользу аутоиммунной теории возникновения заболевания, которая была впервые высказана в 1962 г. (R. Judge). Подтверждением этой теории является обнаружение в плазме больных НАА антиаортальных антител. По мнению СП.

Абуговой с соавт. (1976 г.), иммунологический конфликт затрагивает как гуморальное, так и клеточное звено иммунитета. Иммунологические процессы, лежащие в основе развития большинства васкулитов, могут быть разделены на два типа (Н.Е.

Ярыгин, 1980 г.). Первый из них обусловлен гиперчувствительностью немедленного типа (ГНТ), т.е. проявлением гуморального иммунитета, которое реализуется с помощью антител и иммунных комплексов (Е.Л. Насонов и др., 1991 г.).

При антительном васкулите цитотоксические антитела взаимодействуют с компонентами сосудистой стенки. При этом возникает повреждающий эффект. Исследования ученых (Е.Л. Насонов и др., 1999 г.; J. Eichorn et al., 1996 г.; и др.

) показали, что в сыворотке больных НАА присутствуют антитела к эндотелиальным клеткам. Антиэндотелиальные антитела относятся к классу IgG и способны реагировать не только с эндотелиальными антигенами, но и с фибробластами.

Иммунокомплексный механизм, с помощью которого могут быть реализованы реакции гиперчувствительности немедленного типа, наиболее часто осуществляется за счет изменения проницаемости сосудистой стенки под влиянием каких-либо факторов.

Повреждение сосудистой стенки при НАА имеет гетерогенное происхождение (J. Guotoku et al., 1981 г.). Постоянно образующиеся в норме иммунные комплексы элиминируются из сосудистого русла, не способствуя возникновению заболевания.

Нарушение элиминации иммунных комплексов может привести к их фиксации к тканям и началу развития патологического процесса. Иммунные комплексы при НАА фиксированы на Fc-рецепторах Т-лимфоцитов, что приводит к запуску аутоиммунного процесса.

Образование иммунных комплексов происходит на фоне дефицита Т-клеточного звена в ответ на хроническую инфекцию. Многими авторами выявлена корреляционная связь между уровнем циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и воспалительной активностью НАА.

В патогенезе НАА особое значение придают нарушениям клеточного иммунитета (R. Rizzi et al., 1999 г.; S. Inder et al., 2000 г.), считая нарушения гуморальных звеньев иммунитета вторичными. А.В. Покровский, А.Е. Зотиков и В.И. Юдин (2002 г.

) сообщают об исследованиях клеточных механизмов стимуляции продукции различных типов коллагена у больных НАА, используя методику торможения миграции лейкоцитов и определение антител на коллаген I, III, IV и V типов.

Степень выраженности реакции подавления миграции лейкоцитов оценивали на основании индекса подавления миграции (А.Е. Зотиков и др., 1990 г.). Исследования выявили торможение миграции лейкоцитов на коллаген I и III типов у больных с высокой активностью процесса.

Авторы считают, что у больных с острой и подострой стадиями НАА имеется гиперчувствительность замедленного типа на I и III типы коллагена, т.е. те типы, которые располагаются преимущественно в адвентиции и медии и их содержание убывает по направлению к интиме.

Такой характер изменений согласуется с тем, что повреждения адвентиции и медии предшествуют повреждениям, которые возникают в интиме. Реакция торможения миграции лейкоцитов, по мнению авторов, может иметь прогностическое значение в отношении обострения процесса у больных с хронической стадией заболевания.

Выявленная сенсибилизация к коллагену I и III типов позволяет подтвердить аутоиммунный механизм, в основе которого лежит опосредованная Т-лимфоцитами активация макрофагов, приводящая к разрушению эластических волокон путем взаимодействия с металлопротеиназами с компенсаторным перераспределением коллагена и возникновением стенотического процесса.

Аневризматическое поражение аорты при НАА обусловлено преобладанием процессов разрушения эластики, особенно в медиальном слое, над продукцией коллагена (А.В. Покровский и др., 1990 г.). Напротив, гиперпродукция коллагена в медии и адвентиции приводит к быстро формирующемуся стенозу с образованием кол-лагеновой и фиброзной муфты в зоне пораженного сегмента сосуда.

Таким образом, литературные данные позволяют подтвердить аутоиммунный механизм патогенеза неспецифического аортоартериита. Вопрос, является ли иммунный дефект при НАА первичным или возникает в ответ на какой-то воспалительный процесс, остается открытым.

Классификация заболевания

Классификация НАА, предложенная рядом авторов (A. Ueno et al., 1967 г.; Е. Lupi-Herrera et al., 1977 г.), представлена четырьмя типами поражения.

I тип — изолированное вовлечение в процесс ветвей дуги аорты.

II тип — поражение торакоабдоминального отдела аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями без вовлечения ветвей дуги аорты.

III тип — смешанный, представляет собой комбинацию первых двух вариантов.

IV тип — при этом типе могут поражаться любые отделы аорты, но с обязательным вовлечением в процесс ветвей легочной артерии.

А.В. Покровский (1979 г.) различает три анатомических варианта поражения аорты: стенозирующий, деформирующий и аневризматический.

Патологическая анатомия

Характерным для НАА является то, что патологический процесс поражает в основном аорту и крупные отходящие от нее магистрали (артерии эластического и мышечно-эластического типов), причем поражаются преимущественно проксимальные сегменты отходящих от аорты ветвей, а дистальные отделы пораженных артерий остаются интактными (А.В.

Покровский, 1972 г.; P. Chopra et al., 1983 г.; и др.). Для НАА свойственно множественное и сегментарное поражение с наличием стенозов, окклюзии или образованием аневризм у одного и того же больного.

Классический процесс протекает в виде чередования острой, подострой и хронической стадий, причем наличие различных фаз процесса в отдельных сегментах пораженных сосудов может наблюдаться одновременно.

Как уже было отмечено выше, патологический процесс локализуется первоначально в медии и адвентиции, а в дальнейшем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный, реактивно-гиперпластический характер.

Наиболее часто поражаются брахиоцефальные сосуды и торакоабдоминальный отдел аорты с почечными и висцеральными артериями. Принципиально важной особенностью НАА является то, что внутриорганные сосуды и дистальные отделы артерий, как правило, не поражаются (А.В. Покровский, 1979 г.).

Морфологическая картина в целом соответствует клинической стадии заболевания, хотя при данной патологии в разных сегментах аорты и артерий одновременно можно наблюдать развитие различных фаз патологического процесса.

Острой стадии заболевания соответствует гранулематозно-воспалительная, для которой характерно формирование гранулем, реже наблюдаются микроабсцессы и локальные некрозы. Диффузно-пролиферативная стадия (продуктивная), которая характеризуется обильной клеточной инфильтрацией и пролиферацией вновь образованных тканей, клинически соответствует подострой стадии заболевания.

Фиброзная стадия воспалительного процесса соответствует хронической стадии заболевания. Следует отметить, что морфологические изменения при НАА отличаются от таковых при атеросклерозе. У молодых пациентов при выраженном поражении аорты и магистральных артерий отсутствуют типичные атеросклеротические изменения интимы.

Патологический процесс обычно начинается в медии и распространяется снаружи внутрь по толщине стенки сосуда. Сочетание воспалительных, альтеративных и склеротических процессов в артериальной стенке с поражением всех ее слоев, врастание вновь образованных сосудов в интиму со стороны медии пораженного сосуда, отсутствие липидных включений и пенистых клеток при НАА коренным образом отличает это заболевание от атеросклероза. Вторичные атеросклеротические изменения могут обнаруживаться у пожилых пациентов.

По данным МА. Голосовской (1984 г.), в коронарных артериях наблюдаются следующие изменения: сужение устий коронарных артерий за счет утолщения интимы в восходящей аорте и распространение воспаления с аорты на коронарные артерии.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Аортоартериит неспецифический бывает разных типов в зависимости от области поражения:

  1. Первый тип – в этом случае поражена только дуга аорты и небольшие ветви, которые от нее отходят.
  2. При втором типе затрагиваются артерии в грудном и брюшном отделах.
  3. Третий тип — поражается дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделом.
  4. Четвертый характеризуется поражением легочной артерии.

По какой бы схеме ни развивался неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), инвалидность грозит больным очень часто. Особенно, если диагноз поставлен слишком поздно.

Симптоматика заболевания

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

В дебюте заболевания превалируют общие симптомы: лихорадка неправильного типа, похудание, астения.

Поражение суставов в виде артралгий или умеренных артритов преимущественно средних и крупных суставов наблюдается более чем у половины больных. Описаны случаи поражения кожи в виде узловатой эритемы или панникулита.

симптомы артериата такаясу.png

Кожа лица при прогрессировании заболевания становится атрофичной, возможно выпадение зубов и волос на голове, наличие язв на губах и крыльях носа. Миалгии встречаются довольно часто, имеют неопределенный характер с локализацией в плечевом поясе.

Наиболее часто поражаются ветви дуги аорты (примерно в 80% случаев). При локализации воспалительного процесса в сосудах верхних конечностей отмечается похолодание, онемение и слабость в руках с постепенным развитием гипотрофии мышц плечевого пояса.

В связи с окклюзией сонных артерий появляются жалобы на головокружение, головные боли, возможно развитие синкопальных состояний, а также деменции.

При сужении нисходящего отдела аорты основным симптомом является различный уровень систолического АД на верхних и нижних конечностях.

Поражение сердца встречается у 50—75% больных БТ. Кардиальные симптомы проявляются инфарктом миокарда, недостаточностью клапанов аорты и сердечной недостаточностью.

Артериальная гипертензия наблюдается более чем у 50% больных. Основным механизмом развития АГ является реноваскулярный, особенностью БТ является стенозирование устья почечной артерии и более редкое развитие окклюзии сосуда на протяжении.

Поражение ЖКТ (10—25% случаев) обусловлено абдоминальной ишемией. Характерно вовлечение в процесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изменением самой аорты. Боль локализуется чаще в эпигастральной области или в мезогастрии и появляется примерно через 30 мин после приема пищи, продолжается около 2 ч и, как правило, стихает самостоятельно. Возможно появление неустойчивого стула, вздутия живота, склонности к поносам.

Поражение легких наблюдается у 10—30% больных и клинически проявляется болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, иногда кровохарканьем.

Нарушения зрения проявляются в виде быстро проходящей слепоты или снижением остроты зрения и могут быть как односторонними, так и двухсторонними.

Поражение бифуркации аорты часто сопровождается вовлечением в процесс подвздошных и бедренных артерий и клинически выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающейся хромоты, отсутствии или резком ослаблении пульсации артерий, понижении АД на нижних конечностях, систолическом шуме над пораженными артериями.

В течении БТ можно выделить три варианта (К. Ishikava и соавт., 1981), При первом варианте наблюдаются минимальные поражения кровеносных сосудов без осложнений. Прогноз болезни благоприятный. У больных со вторым вариантом обычно наблюдается одно осложнение в виде АГ, ретинопатии или аортоартериальных аневризм.

Неспецифический аортоартериит симптомы имеет различные, все зависит от формы заболевания. Болезнь Такаясу может иметь хроническое течение и острую фазу.

Острая фаза заболевания проявляется следующими симптомами:

  • Общая усталость.
  • При физической нагрузке появляются боли в мышцах и суставах.
  • Появляется геморрагическая сыпь.
  • Развивается узловатая эритема.
  • Расширяются сердечные границы.
  • Появляется систолический, а иногда и диастолический шум.
  • Редко случаются боли в животе.
  • Если провести лабораторные анализы, то они показывают умеренную анемию, наличие С-реактивного белка.

Довольно часто при проявлении таких симптомов ставят ошибочный диагноз – «ревматоидный артрит», «туберкулез» или «сепсис». Это, к сожалению, случается в 95 % случаев.

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса.

Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке. На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего.

Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов. Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях.

У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

аортоартериит неспецифический

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы аортоартериита и основные признаки аортоартериита у человека

Распространённость

Заболеваемость варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1000 000 населения в год. Преобладающий пол женский (15:1). Возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет), заболевание чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже — в Европе и Северной Америке.

Признаки аортоартериита неспецифического

Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют отложение ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромбо-тических осложнений.

В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают иммунные депозиты.

Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, фиброзирование, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также дегенерация и разрыв эластической мембраны. Исход процесса — склерозирование сосудов.

Классификация неспецифического аортоартериита

Общепринятой классификации нет.

I тип — поражение дуги аорты и её ветвей (8%),

II тип — поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%),

III тип — поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%),

IV тип — поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты (6%).

неспецифический аортоартериит симптомы

Формулировка диагноза неспецифического аортоартериита

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

При формулировке диагноза нужно указывать тип течения, клинико-мор-фологический вариант поражения аорты и её ветвей, локализацию ишемического синдрома.

При остром течении болезнь начинается с лихорадки, выраженного суставного синдрома, сопровождается ранним появлением ишемических расстройств, выраженным увеличением содержания в крови показателей острой фазы воспаления.

При подостром течении наблюдают лихорадку (до субфебрильных значений), медленное (несколько месяцев) развитие симптомов поражения сосудов.

При хроническом течении болезнь развивается исподволь в виде ишемического синдрома в бассейне позвоночной артерии, расстройств зрения, артралгий.

Пример формулировки диагноза неспецифического аортоартериита

неспецифический аортоартериит история болезни

Неспецифический аортоартериит с поражением сонных, позвоночных артерий, аорты с формированием недостаточности аортального клапана; стеноз левой почечной артерии, реноваскулярная гипертензия.

Симптомы аортоартериита неспецифического

В дебюте заболевания часто в течение длительного времени преобладает лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают похудание, слабость, сонливость.

Поражение органа зрения

Офтальмологические расстройства отмечают у 60% больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва.

Синдром дуги аорты

Термин «синдром дуги аорты» объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.

— Отсутствие пульса на лучевых артериях.

— Эпизоды ишемии мозга или инсульт.

— Офтальмологические проявления.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

неспецифический аортоартериит ранняя диагностика

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм.

Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий.

Протекание хронической стадии заболевания

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Если с первых этапов развития заболевания не предпринять эффективных мер для его излечения, то патология вскоре переходит в хроническую стадию. Симптоматика уже отличается от таковой при острой фазе:

  • Практически отсутствует пульс на одной руке, а иногда и на обеих.
  • Больные часто жалуются на болевые ощущения в конечностях, которые при повышении нагрузки только усиливаются.
  • Руки становятся слабыми, людям тяжело удерживать предметы.
  • Частыми становятся головокружения, которые могут закончиться потерей сознания.
  • При посещении окулиста обнаруживается изменение глазного дна.
  • Так как в процесс вовлекаются часто коронарные артерии, то можно наблюдать ишемические приступы.
  • При поражении брюшной аорты начинают страдать почки.
  • Проявляются неврологические расстройства в виде нарушения внимания, памяти, снижается работоспособность.
  • Если затронут зрительный нерв, то страдает зрение, появляется двоение в глазах, может возникнуть слепота на один глаз.
  • Вовлеченность легочной артерии приводит к развитию одышки, появляются боли в груди.
  • Страдают суставы рук.
  • При неспецифическом аортоартериите распространение процесса начинается с магистральных артерий, что, как правило, приводит к повышению артериального давления за счет сужения сосудов.

Обычно острая фаза заболевания переходит в хроническую в течение 6-8 лет. Больные должны насторожиться, если их постоянно мучает слабость, головная боль, болевые ощущения по ходу крупных артерий, нарушения координации и памяти. Необходимо пройти полное обследование, чтобы установить точный диагноз.

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);

IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Постановка диагноза

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Если есть подозрения на неспецифический аортоартериит, ранняя диагностика очень важна. Это заболевание распознается врачами, если налицо следующие симптомы:

  • Если имеется существенная разница артериального давления на разных руках.
  • Пульс сильно ослаблен или вообще не прощупывается.
  • Появляется перемежающаяся хромота.
  • При прослушивании наблюдаются шумы в аорте.
  • При обследовании обнаруживается сужение артерии.
  • Недостаточность клапана аорты.
  • Стойкое повышение давления.
  • СОЭ повышено по непонятной причине.

Окончательно поставить диагноз помогут следующие исследования:

  1. Биохимический анализ крови покажет отклонения в составе крови, которые характерны для данной патологии.
  2. Ультразвуковое исследование сосудов позволяет оценить их состояние и скорость кровотока.
  3. Ангиография с введением контрастного вещества выявляет места сужения артерий.
  4. Рентгенологическое исследование грудной клетки определяет места поражения аорты и легочной артерии.
  5. Эхокардиография оценит работу сердца.
  6. Посредством электроэнцефалографии можно выявить нарушения в кровеносных сосудах головного мозга.

Таким образом, при любом заболевании, в том числе и при таком, как неспецифический аортоартериит, история болезни начинается с полного обследования, целью которого является постановка правильного диагноза.

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы.

Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов. Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

неспецифический аортоартериит диагностика

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Типичная локализация патологического процесса — аорта и ее главные стволы, включая коронарные и почечные артерии, а также легочные артерии эластического типа. Гистологическая картина свидетельствует о преимущественном поражении медии и адвентиции.

Воспалительный инфильтрат представлен в основном лимфоцитами и плазматическими клетками с различным количеством гигантских клеток. Процесс завершается склерозированием, дегенерацией медии и фиброзом адвентиции.

Примерно у 20% больных БТ формируется аневризма, которая может локализоваться в любом отделе сосуда, включая аорту. Поражение сосудов носит сегментарный характер, что приводит к развитию ишемии ниже места поражения.

Диагностика

Очень важно при постановке диагноза дифференцировать аортоартериит от врожденных аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для последней характерно острое протекание с возможностью образования тромба в полости сердечной мышцы.

Важной отличительной особенностью является то, что аортоартериит неспецифический затрагивает группы сосудов, в то время как при врожденных аномалиях страдают определенные артерии.

Если опираться при постановке диагноза на реноваскулярную артериальную гипертензию, то необходимо помнить, что она может развиваться и при атеросклерозе почечных сосудов. Если аортоартериит неспецифический развивается в основном у молодых женщин, то атеросклероз поражает пожилых мужчин.

Только полное обследование и грамотный специалист помогут точно поставить диагноз и приступить к эффективному лечению.

Специфических лабораторных тестов для диагностики БТ не существует. В активную фазу болезни отмечается повышение СОЭ, белков острой фазы, анемия, тромбоцитоз.

Для дифференциального диагноза большое значение имеет ангиография, которая должна выполняться у всех пациентов с подозрением на БТ.

Классификационные критерии БТ приведены в табл. 8.7.

Таблица 8.7. Классификационные критерии неспецифического аортоартериита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Классификационные критерии неспецифического аортоартериита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Примечание. При наличии трех и более критериев из шести диагноз можно считать достоверным. Чувствительность трех и более критериев составляет 90,5%, специфичность — 97,8%.

Примерная формулировка диагноза. Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени, симптоматическая артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения II степени.

неспецифический аортоартериит лечение

Прогноз. 5-летняя выживаемость регистрируется примерно у 85% больных БТ.

В.И. Мазуров

Хирургическое лечение

Если консервативные методы лечения не помогают, и ситуация только усугубляется, придется прибегнуть к помощи хирургов. Хирургическое вмешательство поможет восстановить кровоснабжение органов и тканей.

  • Эндартерэктомия. Выполняется при наличии изолированных сегментарных окклюзиях артерий, которые отходят непосредственно от аорты.
  • Агниопластика проводится, если имеются единичные изменения в сосудах почек.
  • Обходное шунтирование проводится с применением синтетических сосудистых протезов. Такое вмешательство эффективно при множественных поражениях сосудов.

После оперативного вмешательства важен реабилитационный период, соблюдение рекомендаций доктора.

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Клинический пример

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет. С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии. ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм. По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось. Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.

Терапия

Если поставлен диагноз «неспецифический аортоартериит», лечение призвано:

  1. Существенно повлиять на очаг воспаления, по возможности снизив его до минимума.
  2. Бороться с ишемическими осложнениями.
  3. Снять проявления артериальной гипертензии.

Что делать, если у человека неспецифический аортоартериит? Диагностика проведена, анализы сданы, задача специалиста — построить схему лечения. Терапия может быть следующей:

  • Медикаментозная.
  • Хирургическое вмешательство.

Рассмотрим показания и особенности каждого варианта.

Клинический пример

неспецифический аортоартериит

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс.

отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось.

Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Лечение препаратами

Медикаментозные средства при аортоартериите назначают с учетом тяжести состояния пациента и особенностями течения воспалительного процесса. Чаще всего назначаются следующие препараты:

  • «Преднизолон» в количестве 1-2 мг на килограмм веса пациента. Прием осуществляется на протяжении 1-2 месяцев.
  • Если воспаление имеет слабый характер, то показан прием аминохинолиновых препаратов, например, «Делагила» по 0,25 г.
  • Базисная терапия основана на приеме «Метотрексата». Дозировка составляет 7-10 мг на квадратный метр поверхности тела. Прием — раз в неделю.
  • Вспомогательными препаратами являются антикоагулянты, сердечные средства и лекарства, понижающие артериальное давление.

Медикаментозная терапия имеет продолжительный характер, если нет улучшений или налицо выраженные нарушения работы конечностей, головного мозга, рекомендуется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %).

При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты.

У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Прогноз для пациентов

Мы выяснили, что собой представляет аортоартериит неспецифический, симптомы и лечение также были рассмотрены, но для пациентов не менее важно соблюдать следующие рекомендации:

  1. Каждый больной должен отдавать себе отчет в том, что терапия этого заболевания требует времени и соблюдения всех назначений врача.
  2. Нужно придерживаться той схемы и дозировки приема лекарственных препаратов, которые посоветовал доктор.
  3. Так как во время терапии принимается большое количество препаратов, есть риск развития различных нежелательных эффектов. Чтобы их минимизировать, надо регулярно проходить обследование и сдавать анализы.
  4. При ухудшении состояния надо сообщить специалисту.

Если придерживаться этих рекомендаций, то терапия заболевания будет более успешной.

К большому сожалению, полностью избавиться от неспецифического аортоартериита невозможно, но при соблюдении всех рекомендаций врача и эффективном медикаментозном лечении можно добиться стадии ремиссии. Это позволит больным заниматься привычными делами и не испытывать болезненных ощущений.

Эффективность лечения зависит от тяжести воспалительного процесса и наличия осложнений, а на это уже влияет точность и скорость постановки диагноза. Чтобы результат терапии был положительным, необходимо обнаружить заболевание на ранних стадиях.

Особых профилактических мер не предусмотрено.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Любое заболевание требует серьезного подхода, только так можно добиться улучшения состояния или вовсе победить недуг. Берегите свое здоровье и регулярно проходите обследования — так можно выявить патологию на ранних стадиях и подобрать эффективное лечение.

Загрузка ...
Adblock detector