Нефротический синдром это

Почему развивается патология, ее классификация

Факторы, предрасполагающие к формированию заболевания, достаточно разнообразны. Они могут заключаться только в поражении почечной ткани, без влияния на орган со стороны других систем. В иных случаях клубочковые структуры почек затрагиваются во вторую очередь, при болезнях различных внутренних органов.

Поэтому, в зависимости от происхождения, нефротический синдром может быть:

  • первичным, являющимся следствием почечных заболеваний;
  • вторичным, являющимся осложнением патологий других систем внутренних органов.

Среди первичных факторов, являющихся непосредственными причинами нефротического синдрома, следует отметить патологии, протекающие с локальным поражением почечных клубочков. Это острые и хронические гломерулонефриты, которые выражаются различными морфологическими вариантами. По частоте они занимают до 80% среди всех первичных причин.

Семейное фото

Из-за особого гена финского типа патология возможна преимущественно у народов Скандинавии

Однако в этой группе есть факторы, которые можно назвать врожденными, или наследственными. Поэтому первичный нефротический синдром в свою очередь подразделяется на:

  • врожденный, обусловленный наличием особой генной мутации, которая передается по наследству; в эту группу входит синдром финского типа (диагностируется в основном в скандинавских странах) и болезнь Фабри, обусловленная нарушением белкового и жирового обмена.
  • приобретенный, который может сформироваться в любом возрасте: наряду с ОГН (острым гломерулонефритом), его причинами становятся первичный амилоидоз, опухоли почек.

Группа вторичных факторов очень разнообразна. Прежде всего, это такие достаточно частые патологии внутренних органов, как сахарный диабет, специфические инфекционные процессы (туберкулез, малярия, сифилис), системные заболевания соединительной ткани (красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия), новообразования (лимфогранулематоз, миеломная болезнь), аллергические патологии, а также состояние беременности.

Нефротический синдром

Такой обширный перечень заболеваний и состояний, протекающих с нефротическим синдромом, позволяет предположить несколько механизмов патогенеза патологии. Среди них главную роль играет механизм иммунологический, заключающийся в активации собственных защитных сил организма, что и приводит к поражению клубочковых структур.

В пользу этого аргумента говорит тот факт, что наиболее часто синдром поражения почек развивается именно при аллергических и аутоиммунных состояниях. Кроме того, доказательством становится и хороший терапевтический результат при использовании лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет (иммуносупрессоров).

Поэтому, в зависимости от преобладания иммунологического механизма у конкретного пациента и степени эффективности иммуноподавляющего лечения, нефротический синдром имеет и клиническую классификацию:

  • гормоночувствительный, с отличным эффектом от использования гормональных средств;
  • гормонорезистентный, когда в терапии эффективны только цитостатические препараты, подавляющие клеточный рост.
Цитрусовые:апельсины, лимоны, лайм

К поражению почечных клубочков может привести любая аллергическая реакция

Иммунологический механизм заключается в образовании большого количества комплексов антиген-антитело, причем роль антигенов играют как внешние факторы (бактерии, токсины, пищевые продукты, лекарственные препараты), так и собственные структуры организма.

Это различные органические соединения: протеины, ДНК, глобулины, элементы базальных клубочковых мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы осаждаются в почечных клубочках, значительно повреждая их фильтрационную систему, что приводит к увеличению проницаемости базальных мембран.

Именно поэтому острый нефротический синдром, например, проявляется резким увеличением уровня белка в моче и уменьшением его количества в плазме крови, так как через фильтрационную сетку могут проникать даже крупные белковые структуры, с высокой молекулярной массой.

Иммунологический механизм патогенеза также проявляется и биохимическими сдвигами в организме. Так, в свободный кровоток в значительном количестве проникают лизосомальные ферменты, серотонин, гистамин, альдостерон, ренин.

Эти факторы дополнительно увеличивают проницаемость базальных мембран, а также негативно воздействуют на состояние микроциркуляции в почечных клубочках. В результате нарушается функциональность не только фильтрационных структур, но и канальцевой системы, в частности, нарушается реабсорбция натрия. Все эти процессы и являются причинами отеков, самого яркого симптома этой патологии.

Разрушительные явления, происходящие в почечной ткани, выражаются в ее макроскопической и микроскопической характеристике. Патологический процесс инфекционного или аутоиммунного происхождения приводит к тому, что орган несколько увеличивается в размерах, его поверхность остается гладкой.

При этом корковое вещество приобретает более светлую окраску, а мозговой слой становится красноватым. Орган именуется «большой белой почкой». Но эти макроскопические признаки изменяются при таких заболеваниях, как опухоли, амилоидоз, туберкулез и другие.

При гистологическом исследовании изменения также зависят от того, какая патология стала причиной формирования нефротического синдрома. Так, под микроскопом может быть констатирована дистрофия эпителиальных клеток, пролиферация (разрастание) клеток эндотелия капилляров и структур капсул Шумлянского-Боумена, а в канальцах – дистрофия или некроз эпителия.

Клетки под микроскопом

Изменения подоцитов являются отличительным признаком синдрома

Сам же нефротический синдром также обладает характерной гистологической картиной. Его критерии следующие:

  • нарушается структура подоцитов (клеток капсул клубочков) с укорочением и исчезновением педикул (отростков) и изменением строения цитоплазмы подоцитов;
  • нарушается структура базальных мембран капилляров клубочков, с утолщением, разрыхлением и повышением их проницаемости.

Наиболее ранним микроскопическим признаком считается изменение строения именно подоцитов. С дальнейшим развитием патологии к этому показателю присоединяются и нарушения со стороны базальных мембран.

Что такое нефротический синдром и его частота

Это тяжелое состояние в ряде случаев становится следствием или осложнением многих заболеваний. Клубочковая система почек может поражаться при инфекционном или аутоиммунном процессе не только в мочевыделительном тракте, но и при патологии других внутренних органов или при системных болезнях.

Около 20-30% урологических заболеваний осложняются нефротическим синдромом. Он может развиться как у взрослых пациентов, так и у детей, причем младшего возраста, в среднем от 2 до 5 лет. Более подробно о нефротическом синдроме у детей читайте в этой статье.

Во взрослом возрасте патология поражает трудоспособную часть населения, 20-40 лет. Кроме того, описаны случаи этого заболевания и в пожилом возрасте, после 70 лет. Если причиной синдрома становятся системные патологии (системная красная волчанка, артрит ревматоидный), то преобладающей частью заболевших становятся женщины.

Улыбающиеся дети

Патология может сформироваться и у детей

Независимо от того, какой причинный фактор стал основным, поражение почек по типу нефротического синдрома имеет четкие клинико-лабораторные показатели. Он характеризуется сочетанием 4 признаков:

  1. Гиперпротеинурия (повышение уровня белка в моче) более 3,5 грамм в сутки.
  2. Гипопротеинурия с гипоальбуминурией (снижение количества белка в крови) менее 50 г/л.
  3. Гиперлипидемия (повышение количества холестерина) более 6,5 ммоль/л.
  4. Отеки, развивающиеся, как правило, постепенно и доходящие иногда до степени анасарки (отек всей подкожной клетчатки тела и большинства внутренних органов).

В большинстве случаев констатируются все признаки нефротического синдрома, но иногда выраженность какого-либо из них не является четкой. Поэтому встречается и так называемый неполный, или редуцированный, нефротический синдром.

Лечение нефротического синдрома

Нефротический синдром

Терапия синдрома производится по тем же правилам, что и большинство почечных заболеваний. Ее особенности у каждого пациента определяются основным диагнозом, но в целом лечение нефротического синдрома имеет следующие направления:

  • диета;
  • питьевой режим;
  • использование медикаментов с различными механизмами действия.

Диета предусматривает, прежде всего, ограничение соли и белков. Меню рассчитывается так, чтобы суточное количество соли было не более 3 граммов, а белков, животного и растительного происхождения, не более 1 грамма на килограмм массы пациента.

Наряду с изменением питания, корректируется и двигательная активность больного. Она должна быть умеренной, пациент не должен щадить себя в физическом смысле, если, конечно, его состояние позволяет ему это.

Питьевой режим пациента также требует особого внимания. Он должен быть щадящим, без массированного увеличения объема циркулирующей крови и, следовательно, без роста нагрузки на почки. Суточное количество потребляемой жидкости должно быть больше суточного диуреза на 30 мл.

Стакан с водой

Питьевой режим в лечебной схеме занимает особое место

Клинические рекомендации по использованию медикаментозных средств у каждого пациента свои и определяются основным заболеванием. Так, если нефротический синдром стал следствием инфекционного поражения почек, то назначаются антибактериальные и противовоспалительные препараты.

При многих почечных заболеваниях необходимы мочегонные и гипотензивные средства, заместительное внутривенное введение белковых препаратов. Учитывая, что именно иммунологический механизм является ведущим при синдроме, пациенту подбираются или иммуносупрессоры, или цитостатики.

Следует отметить, что терапия нефротического синдрома в подавляющем большинстве случаев является достаточно длительной и требует не только регулярной госпитализации больных, но и оказания помощи в профильных санаториях и курортах.

У многих пациентов она сочетается с лечением хронической почечной недостаточности. В этих случаях можно сказать, что терапия при ХПН одновременно воздействует и на механизмы формирования нефротического синдрома.

Нефротический синдром – это состояние очень опасное для здоровья и жизни пациента. Он может стать причиной развития серьезных осложнений, проявляющихся поражением головного мозга, сердца, сосудов, легких. Поэтому его своевременная диагностика и грамотное лечение могут стать для пациента решающими.

Заболевание, в зависимости от его первопричин, должно лечиться под наблюдением нефролога и других специалистов (ревматолога, эндокринолога). Подход к лечению нефротического синдрома должен быть комплексным.

Причины госпитализации при нефрозе:

  • необходимость выявления заболевания, которое его спровоцировало;
  • осложнения, возникшие на фоне синдрома (перитонит, уросепсис);
  • развитие анасарки.

Обратите внимание! Общие лечебные мероприятия, которые в обязательном порядке необходимы при нефротическом синдроме — это постельный режим, правильное питание и питье, лекарственная терапия.

При развитии патологического состояния требуется применение нескольких групп препаратов для купирования разных проявлений заболевания:

  • гормональные средства;
  • диуретики;
  • цитостатики;
  • антибиотики;
  • иммунодепрессанты.

Кортикостероиды купируют воспалительный процесс, оказывают противоотечное, противоаллергическое действие, влияют на функции макрофагов и лейкоцитов, подавляя деятельность нейтрофилов.

При нефрозе применяют следующие кортикостероиды:

  • Преднизолон;
  • Триамцинолон.

Курс лечения гормональными средствами определяется индивидуально, может составлять 6-20 недель.

Прием гормонов требует постоянного контроля результатов анализов крови и мочи, чтобы своевременно выявить побочное воздействие средства. Для предотвращения снижения костной массы с кортикостероидами назначают прием витамина Д и кальций.

Боль в пояснице

С помощью цитостатиков угнетается процесс деления клеток. Эти препараты назначают, если у пациента развилась резистентность к кортикостероидам или есть противопоказания для их приема.

Цитостатики при нефротическом синдроме:

  • Циклофосфамид;
  • Хлорамбуцил.

Курс лечения назначается специалистом и составляет 8-12 недель.

Иммунодепрессанты показаны при аутоиммунных заболеваниях и состояниях, препараты действуют на угнетение процесса синтеза антител:

  • Циклоспорин;
  • Такролимус;
  • Азатиоприн.

Для предотвращения развития инфекции при воспалительных заболеваниях, вызванных бактериями, назначаются антибиотики из группы цефалоспоринов, пенициллинов, фторхинолонов.

Лечение нефротического синдрома зависит от того, что стало причиной данного заболевания. Кроме основных препаратов, что предназначены для устранения синдрома, назначается лечение, которое сконцентрировано на устранении причины заболевания.

В процессе лечения нефротического синдрома пациенту могут назначить такие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды, они обладают противоаллергическим, противоотечным и противовоспалительным действием. Принимая такие лекарства, у пациента может нарушиться сон, увеличиться аппетит, появиться приступ психоза.
  2. Цитостатики могут назначаться как автономно, так и одновременно с глюкокортикостероидами. Данный препарат назначается при не результативности гормональной терапии, а также людям с противопоказаниями к применению глюкокортикостероидов.
  3. Иммунодепрессанты — это принужденное подавление иммунитета при заболеваниях аутоиммунного характера, которое направлено на выработку антител.
  4. Диуретики: направленны на уменьшение отеков за счет увеличения выработки мочи.
  5. Инфузионная терапия — внутривенное вливание в кровоток специальных препаратов, что нормализует обмен веществ и циркуляцию крови.
  6. Антибиотики: способствуют устранению развития вирусов и инфекции.
  7. Соблюдение диеты, строгость которой зависит от особенности отеков, способности почек выводить азотосодержащие остатки и уровня белка в крови.

Лечение нефротического синдрома проводится в условиях стационара под контролем врача-нефролога.

Общие рекомендации для врачей, практикующих в урологических отделениях, сводятся к выполнению следующих пунктов:

  • Соблюдение бессолевой диеты с ограничением приема жидкости и подбором в зависимости от возраста пациента количества белка.

  • Проведение инфузионной терапии с применением Реполиглюкина, Альбумина и пр.

  • Прием цитостатиков.

  • Прием диуретиков.

  • Иммуносупрессивное лечение.

  • Антибактериальное лечение.

Мочегонные препараты занимают важное место в лечении болезней почек. Тем не менее, их прием должен строго контролироваться специалистами, в противном случае возможно развитие серьезных проблем со здоровьем.

Среди таковых: метаболический ацидоз, гипокалиемия, вымывание натрия из организма, уменьшение объема циркулирующей крови. Так как прием больших доз мочегонных препаратов на фоне почечной недостаточности или при гипоальбуминемии часто осложняется шоком, который трудно поддается коррекции, то лечить пациентов нужно с осторожностью.

Чтобы избавить больного от отеков, рекомендуют прием Фуросемида, либо внутривенно, либо перорально. Это очень мощное противоотечное средство, но его действие кратковременно.

Также для снятия отеков может быть назначена Этакриновая кислота. Менее выраженным эффектом обладает Гипотиазид. Его эффект будет заметен спустя 2 часа после первичного приема.

Еще одним важным звеном в борьбе с отеками являются диуретики, позволяющие сохранять калий в организме. Это такие препараты, как Амилорид, Триамтерен, Альдактон, Верошпирон. Верошпирон особую эффективность выдает в сочетании с Фурасемидом.

Если отеки обусловлены амилоидозом, то коррекции с помощью мочегонных препаратов они поддаются с трудом.

Глюкокортикостероиды, такие как Преднизолон и Метилпреднизолон – это препараты выбора для проведения иммуносупрессивного лечения нефротического синдрома. Эти препараты оказывают непосредственное влияние на иммунные комплексы, подавляя их восприимчивость к медиаторам воспаления, снижая их выработку.

Назначают кортикостероиды тремя способами:

  1. Пероральный прием препаратов с выдачей максимальной дозы в утренние часы и последующим снижением дозировки в 2-4 приема. Общая доза рассчитывает с учетом работы коры надпочечников. Лечение проводится на самом старте терапии.

  2. Альтернативный прием Преднизолона применяют как поддерживающую терапию. Суточную дозу препарата предлагают пациенту с интервалом в один день. Это позволяет сохранить достигнутый эффект и уменьшить выраженность побочных эффектов от приема кортикостероидов. Также к альтернативному режиму приема Преднизолона относится схема выдачи препарата пациенту ежедневно на протяжении 3 дней, после чего делают перерыв в 3 или 4 дня. Что касается эффекта, то эти режимы, как правило, различий в этом плане не имеют.

  3. Последний вариант приема глюкокортикоидов – это проведение пульс-терапии. Для этого в крови создается очень высокая концентрация гормона, так как его вводят внутривенно, по капле на протяжении 20-40 минут. Капельницу ставят однократно, не чаще чем один раз в 48 часов. Количество подходов и точную дозировку должен рассчитать доктор.

Естественно, нужно помнить об обилии побочных эффектов, которые дают глюкокортикоиды, среди них: бессонница, отеки, ожирение, миопатия, катаракта. Отменять препараты нужно очень осторожно, так как есть риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Что касается лечения цитостатиками, то для этой цели используются такие препараты, как Циклофосфамид (Цитоксан, Циклофосфан) и Хлорамбуцил (Лейкеран, Хлорбутин). Эти препараты направлены на подавление деление клеток, причем они не обладают избирательной способностью и воздействуют абсолютно на все делящиеся клетки. Активизация препарата происходит в печени.

Осложнения нефротического синдрома

Осложнения нефротического синдрома могут быть связаны как с самим синдромом, так и провоцироваться лекарственными препаратами, используемыми для его лечения.

Среди осложнений выделяют:

  • Инфекции: пневмония, перитонит, фурункулез, плеврит, рожистое воспаление и пр. Наиболее тяжелым осложнением принято считать пневмококковый перитонит. Несвоевременная оказанная антибактериальная терапия может привести к летальному исходу.

  • Флеботромбоз.

  • Нефротический криз – еще одно редкое, но тяжелое осложнение нефротического синдрома. Сопровождается увеличением температуры тела, болями в животе, появлении кожных эритем с предшествующей рвотой, тошнотой, потерей аппетита. Нефротический криз часто сопутствует быстро нарастающему нефротическому шоку с выраженным падением артериального давления.

  • Тромбоэмболия легочной артерии.

  • Тромбоз почечных артерий, приводящий к инфаркту почки.

  • Инсульт головного мозга.

  • Имеются данные относительно, того что нефротический синдром увеличивает риск развития ишемии сердца и инфаркта миокарда.

  • Осложнения от приема лекарственных препаратов для лечения нефротического синдрома выражаются в аллергических реакциях, в формировании язвы желудка и кишечника с перфорацией язвы, в сахарном диабете, в лекарственных психозах и пр.

Практически все вышеперечисленные осложнения являются угрожающими для жизни пациента.

Причины развития и формы недуга

По происхождению нефроз бывает:

  • Первичный – развивается на фоне первичного поражения почек. В свою очередь он бывает врожденным и приобретенным.
  • Вторичный – следствие заболеваний с вторичным вовлечением почек в патологический процесс.

Вторичные причины синдрома:

  • коллагенозы;
  • ревматические поражения;
  • гнойные процессы (абсцессы, септический эндокардит);
  • лимфома;
  • малярия;
  • туберкулез почек и других органов;
  • сахарный диабет.

Бывают случаи развития нефротического синдрома на фоне приема лекарств, отравлений химическими веществами, аллергозов. Если определить причину состояния не удается, говорят об идиопатическом варианте синдрома. Чаще его диагностируют у детей 1,5-4 лет.

Выявлена высокая частота развития патологии на фоне аутоиммунных и аллергических заболеваний, эффективности применения иммуносупрессивного лечения. В крови образуются иммунные комплексы в результате симбиоза антител с экзогенными (вирусами, бактериями) и эндогенными (ДНК, антигенами) антигенами.

Иммунные реакции вызывают воспалительный процесс и негативно воздействуют на клубочковые капилляры. Это повышает их проницаемость, абсорбцию белка и его попадание в урину, что становится причиной протеинурии – одного из симптомов нефротического синдрома.

При патологиях, которые не связаны с аутоиммунными процессами, патогенез нефротического синдрома еще находится на стадии изучения.

Загрузка ...
Adblock detector