Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Диагностика аортальной недостаточности

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Электрокардиография

Хроническая выраженная аортальная недостаточность приводит к отклонению оси сердца влево и появлению признаков диастолической перегрузки объемом, что выражается в изменении формы начальных компонентов желудочкового комплекса (выраженные зубцы Q в I отведении, АVL, V3- V6) и снижении зубца К в отведении VI.

https://www.youtube.com/watch?v=9gsgnSwKhno

С течением времени эти признаки уменьшаются и общая амплитуда комплекса QRS возрастает. Часто обнаруживают инвертированные зубцы Т и депрессию сегмента ST что отражает выраженность гипертрофии левого желудочка и его дилатации.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

В типичных случаях наблюдают расширение тени сердца вниз и влево, что приводит к его заметному увеличению вдоль продольной оси и незначительному — в поперечнике. Кальцификация аортального клапана нетипична для «чистой» аортальной недостаточности, но часто ее диагностируют при сочетании недостаточности аортального клапана и аортального стеноза.

trusted-source

Отчетливое увеличение левого предсердия при отсутствии признаков сердечной недостаточности указывает на наличие сопутствующего поражения митрального клапана. Выраженное аневризматическое расширение аорты позволяет предположить поражение корня аорты (например, при синдроме Марфана, кистозном некрозе медии или аннулоаортальной эктазии) в качестве причины аортальной недостаточности.

Эхокардиография

Рекомендуется пациентам с недостаточностью аортального клапана для следующих целей (класс I):

  • Верификация и оценка тяжести острой или хронической аортальной недостаточности (уровень доказательности В).
  • Диагностика причины хронической недостаточностью аортального клапана (включая оценку морфологических особенностей аортального клапана, размеров и морфологии корня аорты), а также степени гипертрофии левого желудочка, размеров (или объемов) и систолической функции левого желудочка (уровень доказательности В).
  • Оценка тяжести аортальной недостаточности и степени увеличения аорты у пациентов с расширением кормя аорты (уровень доказательности В).
  • Определение объемов и функции левого желудочка в динамике у бессимптомных пациентов с тяжелой недостаточностью аортального клапана (уровень доказательности В).
  • Динамическое наблюдение пациентов с легкой, среднетяжелой и тяжелой аортальной недостаточностью при появлении новых симптомов (уровень доказательности В).

[38], [39], [40], [41], [42], [43]

При исследовании в режиме цветного допплеровского сканирования измеряют либо площадь начальной струи у аортальных створок при парастернальном исследовании аортального клапана по короткой оси (при тяжелой недостаточности аортального клапана эта площадь превышает 60% площади фиброзного кольца), либо толщину начальной части струи при парастернальном расположении датчика и исследовании аорты подлинной оси.

Определяют время полуспада на допплеровском спектре аортальной недостаточности при исследовании с помощью непрерывно-волнового допплера (если оно {amp}lt;400 мс, то регургитацию признают тяжелой).

С помощью непрерывно-волнового допплера определяют величину замедления спада на допплеровском спектре струи недостаточности аортального клапана (при значении этого показателя {amp}gt;3,0 м/с2 аортальную регургитацию считают тяжелой).

Наличие дилатации левого желудочка также свидетельствует в пользу тяжелой аортальной недостаточности.

Наконец, при тяжелой недостаточности аортального клапана в восходящей аорте появляется обратный ток крови.

Все вышеперечисленные признаки способны описать тяжелую аортальную регургитацию, но признаков, достоверно отделяющих легкую аортальную недостаточность с помощью допплер-ЭхоКГ от среднетяжелой, нет.

Кроме того, в повседневной практике также применяют четырехстепенное подразделение струи недостаточности аортального клапана:

  • I ст. — струя регургитации не выхолит за пределы половины длины передней створки митрального клапана;
  • II ст. — струя аортальной недостаточности достигает или длинней конца створки митрального клапана;
  • III ст. — Струя достигает половины длины левого желудочка,
  • IV ст. — струя достигает верхушки левого желудочка.

[44], [45], [46]

Радионуклидная ангиография иди МРТ показаны для первичного или динамического исследования объемов и функции левого желудочка в покое у пациентов с аортальной недостаточностью при неинформативносги результатов ЭхоКГ исследования (класс I, уровень доказательности В).

Нагрузочные тесты

Могут быть проведены в следующих случаях.

  • У пациентов с хронической аортальной недостаточностью для оценки функционального статуса и выявления новых симптомов при нагрузке при неоднозначной клинической картине (класс IIа, уровень доказательности В).
  • У пациентов с хронической недостаточностью аортального клапана для оценки функционального статуса и выявления новых симптомов при нагрузке, если предполагается высокий уровень физической активности (класс IIа, уровень доказательности С).
  • При одновременном проведении радионуклидной ангиографии для оценки функции левого желудочка у симптомных и бессимптомных больных с хронической аортальной недостаточностью (класс IIb, уровень доказательности В).

Катетеризацию сердца проводят по следующим показаниям:

  • Катетеризация сердца в сочетании с ангиографией корня аорты и измерением давления в полости левого желудочка показана для оценки тяжести недостаточности аортального клапана, функции левого желудочка и размеров корня аорты в случае, если результаты неинвазивных тестов не соответствуют или противоречат клиническим проявлениям у пациентов с аортальной недостаточностью (класс I, уровень доказательности В).
  • Коронарная ангиография показана перед операцией протезирования клапана аорты у пациентов с риском ИБС (класс I, уровень доказательности С).

В то же время катетеризация сердца (в сочетании с ангиографией корня аорты и измерением давлении в полости левого желудочка) не показана для оценки тяжести недостаточности аортального клапана, функции левого желудочка и размеров корпя аорты:

  • перед оперативным вмешательством на сердце, если результаты неинвазивных тестов адекватны, соответствуют клиническим проявлениям и отсутствует потребность в коронарной ангиографии (класс III, уровень доказательности С);
  • у бессимптомных больных при информативности неинвазивных тестов (класс III, уровень доказательности С).

Таким образом, тяжесть аортальной недостаточности оценивают по следующим критериям.

[47], [48], [49], [50], [51], [52]

Критерии

Аортальная недостаточность

Легкая

Средней тяжести

Тяжелая

Качественные

Ангиография

1

2

3-4

Ширина цветного допплер-потока

Центральный поток, ширина менее 25% ВТЛЖ

Значительнее, чемпри легкой, но без признаков тяжелой аортальной недостаточности

Центральный поток, ширина более 65% ВТЛЖ

Доплер-ширина vena contracta, см

{amp}lt;0,3{amp}gt;

0.3-0 6

{amp}gt;0,6

Количественные (катетеризация или ЗхоКГ)

Объем репургитации, мл/число сокращений

{amp}lt;30{amp}gt;

30-59

{amp}gt;60

фракция регургитации, %

{amp}lt;30{amp}gt;

30-49

{amp}gt;50

Площадь отверстиярегургитации, см2 {amp}lt;0,10{amp}gt; 0,10-0,29 {amp}gt;0,30
 

Дополнительные эссенциальные критерии

Обьем левого желудочка

 —

 —

Увеличен

[53], [54], [55], [56], [57], [58]

Как изменяется кровоток при этой болезни?

Аорта – главный кровеносный сосуд, в который кровь попадает непосредственно из левого желудочка сердца и далее разносится по большому кругу кровообращения, по всему телу. Из правого желудочка кровь идет в легочную артерию, по малому кругу, к легким.

Во время внутриутробного развития человека, легочная артерия и аорта соединены артериальным (боталловым) протоком – так что основной кровоток идет, минуя зауженную часть аорты.

Но когда ребенок переходит к самостоятельному дыханию, проток закрывается, и вся кровь устремляется в аорту, расширяя ее до нормального состояния. В патологической же ситуации сосуд так и остается зауженным – именно этот порок и называется коарктацией.

Дефект аорты затрудняет нормальный ток крови – порождая два различных режима кровообращения (гемодинамики) в организме. На участке до сужения артериальное давление оказывается повышенным. Ниже этого места давление, наоборот, понижается.

Таким образом, верхняя половина тела (голова, руки, легкие) получает переизбыток крови, а нижняя (брюшная полость, ноги) – страдает от ее недостатка, ишемии.

Дефицит кровоснабжения организм пытается компенсировать через образование в верхней части тела дополнительных сосудов для коллатерального (обходного) кровоснабжения. Артерии расширяются, а с течением времени развивается их аневризма (выпячивание), что в перспективе грозит разрывом.

Случаи коарктации аорты занимают где-то 110 часть среди прочих ВПС, заболевание фиксируется на одного новорожденного из 2500.

Из-за чего она развивается?

Причина возникновения этой аномалии пока окончательно не ясна.

Называют следующие ключевые факторы:

  • наследственность;
  • генетические мутации – в частности, у больных синдромом Шерешевского-Тернера (отсутствие одной из двух половых хромосом) коарктация аорты фиксируется в 10% случаев;
  • неблагоприятные факторы в период беременности (особенно в первые 3 месяца, когда формируются основные кровеносные сосуды): плохая экология, прием лекарственных средств, пагубно влияющих на развитие плода (тератогены), вредные привычки матери – курение, алкоголь, наркотики, инфекционные болезни – корь, краснуха, скарлатина;
  • также фактором риска является мужской пол, у мужчин аномалия фиксируется в 2-4 раза чаще.

Аорта в период внутриутробного развития формируется неправильно:

  • при наличии генетической предрасположенности к проблеме;
  • если женщины перенесла вирусные или бактериальные болезни;
  • если будущая мать курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества в период беременности;
  • в результате проживания в условиях неблагоприятной экологии;
  • если женщина контактировала с токсическими веществами.

Процесс формирования коарктации происходит на десятой неделе эмбрионального развития. Негативные факторы способствуют тому, что ткани в артериальной протоке прикрепляют аорту к левой легочной артерии.

Рис. 1. Схематическое изображение некоторых вариантов коарктации аорты: а — постдуктальная коарктация (артериальный проток выше места сужения): 1 — аорта; 2 — плечеголовной ствол; 3 — левая общая сонная артерия; 4 — левая подключичная артерия; стрелкой указано сужение аорты; б — предуктальная коарктации (артериальный проток ниже места сужения); в — постдуктальная коарктации с частично суженной аортой; г — предуктальная коарктация с частичным сужением аорты; д — артериальный проток отходит от места сужения аорты; e — гипоплазия части нисходящей аорты.

Сразу после рождения в дыхании начинают участвовать легкие и проток должен закрыться. Во время его закрытия аорта растягивается и становится похожей на песочные часы. Поврежденный участок может быть разного размера.

Врожденный аортальный стеноз

Врожденными пороками развития аортального клапана могут быть: одностворчатые, двустворчатые или трехстворчатые клапаны или наличие куполообразной диафрагмы.

Одностворчатый клапан вызывает выраженную обструкцию уже в грудном возрасте и служит причиной смерти детей до 1 года.

Стеноз врожденного двустворчатого клапана приводит к появлению турбулентного тока крови, травмирующего створки клапана, что в последующем ведет к фиброзированию, увеличению жесткости и кальцификации створок, к сужению аортального отверстия у взрослых.

Врожденно-измененный трехстворчатый клапан характеризуется наличием неравномерных по размеру створок с признаками сращения по комиссурам, при этом турбулентный ток крови, вызванный умеренным врожденным дефектом, может приводить к фиброзу и в конечном счете к кальцификации и аортальному стенозу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Характерные симптомы

Коарктация аорты - врожденное заболевание

С годами болезнь все больше прогрессирует – особенно в более опасной «взрослой» разновидности.

Патогенез включает следующие этапы:

  • Скрытый период – когда гипертония становится заметной лишь при большой нагрузке (при слабом течении болезни, эта стадия может длиться до 14 лет). О болезни может свидетельствовать пониженное давление на бедренной артерии.
  • Изменения внешнего вида больного – узуры ребер (т.е. изъеденность из-за давления артерий на них). Повышение давления происходит даже при легкой нагрузке или в спокойном состоянии.
  • Склероз – уплотнение аорты, увеличение в размерах желудочка; давление на руках повышено всегда.
  • Различные осложнения на сердце и сосудах.

В разном возрасте у пациентов бывают разные симптомы.

Критический этап – до 1 года. При сильном течении болезни ее признаки заметны уже у новорожденного:

  • тяжелое дыхание (сердечная астма);
  • повышенный уровень АД;
  • беспокойство;
  • быстрое утомление при сосании;
  • сильная потливость;
  • бледность;
  • врач диагностирует сердечную, легочную и почечную недостаточность.

Адаптация организма к болезни, от 1 до 5 лет. Сильные симптомы могут сглаживаться. Помимо вышеуказанных, могут диагностироваться следующие:

  • появление слабости после даже небольших нагрузок;
  • появление болевых ощущений в голове, из-за этого – беспокойство и раздражительность;
  • одышка (особенно после нагрузки), сопровождается хрипами в легких;
  • разница (градиент) систолического артериального давления на ногах и руках около 50 мм рт. ст.; диастолическое может оставаться в норме;
  • непропорциональная развитость грудной клетки в противоположность нижней половине;
  • кровотечения из носа;
  • стопы выглядят синюшными;
  • отклонения в наборе веса;
  • частые заболевания дыхательных путей (из-за низкого иммунитета);
  • узуры ребер;
  • отставание в развитии;
  • кардиолог может диагностировать шумы в сердце при сокращении, увеличение левого желудочка (из-за перенапряжения), изменения в коронарных сосудах.

Компенсация, восстановление организма, от 5 до 14 лет. В 4 из 5 случаев на этом этапе исчезают практически все симптомы. В случае же их проявления, отмечаются:

  • вялость;
  • повышенный уровень усталости после физических упражнений;
  • головные боли.

Относительная декомпенсация, с 14 до 20 лет. Проявляются и нарастают симптомы сердечной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения, а затем – и кислородного голодания мозга и других органов. Особенно заметны при физической нагрузке. Могут выражаться в следующем:

  • высокое АД;
  • усиление сердцебиения;
  • тяжесть и пульсация в голове, прилив крови к лицу;
  • головные боли, головокружение;
  • учащаются кровотечения из носа;
  • обмороки;
  • боли в груди, кашель, кровохарканье;
  • одышка;
  • высокая утомляемость;
  • холод в ногах, онемение кожи (при этом, теплые руки);
  • судороги в икрах;
  • долгое заживление ран на ногах;
  • болевые ощущения в области живота;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ушах;
  • ухудшение памяти и умственных способностей;
  • иногда – хромота.

Декомпенсация, от 20 до 30 лет. С возрастом болезнь все более прогрессирует и начинают проявляться ее осложнения. Ими могут стать:

  • застой крови в сосудах легких – ведет к развитию сердечной астмы, отеку легких (когда в них попадает кровь), недостаточности левого желудочка;
  • инфаркт миокарда (острая сердечная недостаточность);
  • ишемическая болезнь мозга (от недостатка кислорода) и других органов – почек, кишечника, селезенки;
  • кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт), в спинной мозг – в перспективе ведет к параличу различных участков;
  • разрыв аневризмы кровеносных сосудов;
  • кальциноз (известкование) стенок аорты.

Приобретенный аортальный стеноз

Ревматический аортальный стеноз происходит вследствие воспалительного процесса, сопровождающегося сращением комиссур, васкуляризаиией створок и фиброзного кольца, что приводит к развитию краевого фиброза.

В дальнейшем на обеих поверхностях (желудочковой и аортальной) створок появляются кальцинаты, а отверстие аортального клапана уменьшается и приобретает округлую или треугольную форму. Ревматическому поражению клапана свойственны как аортальный стеноз, так и регургитация, В сердце часто диагностируют и другие признаки ревматического процесса, в частности поражение м ичрального клапана

Кальцинированный аортальный стеноз (КАС), развивающийся у пожилых пациентов, обусловлен как механическим износом клапана, так и длительно протекающим воспалением с инфильтрацией створок макрофагами и Т-лимфоцитами с последующим отложением кристаллов пирофосфата кальция в фиброзном кольце, приводящим к сужению аортального отверстия и распространению на створки аортального кпапана.

Среди причин воспалительной реакции наиболее часто называют окисленные ЛПНГТ (по аналогии с атеросклерозом) и инфекционные агенты (Chlamydia pneumoniae), которые могут служить триггерами «реакции на повреждение» и образовывать первичные «гнезда кальцификации».

Под влиянием активации маркеров остеогенеза (экспрессируемых конституционально) и ремоделирования коллагена в створках аортального клапана миофибробласты приобретают остеобластические функции. Другим источником остеогенеза по эндохондральному типу могут быть полипотентные мезенхимальные клетки, циркулирующие в токе крови и проникающие в толщу створок аортального клапана через повреждения в эндотелиальном слое.

В этих условиях макрофаги и Т-лимфоциты служат факторами неоостеокластической резорбции. Дополнительные регуляторы происходящих процессов — витамин D, паратиреоидный гормон и состояние костного обмена, которые претерпевают существенные изменения в пожилом возрасте, приводящие к D-дефициту, гиперпаратиреозу и остеопорозу.

Все вышеуказанное способствует формированию зрелой костной ткани с наличием микро-переломов, функционирующим костным мозгом и признаками ремоделировапия кости в толще створок аортального клапана, что позволяет рассматривать кальцификацию аортального клапана у больных КАС как регенеративный, а не дегенеративный процесс.

Другие причины кальцинированного аортального стеноза — заболевания, сопровождающиеся системным расстройством кальциевого обмена, в частности болезнь Педжета (костная форма), терминальная стадия хронической почечной недостаточности и алкаптонурия.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Дифференциальная диагностика

Исключаются сужения устья аорты, артериальные гипертензни и аневризмы аорты. При стенозе аортального отверстия систолический шум бывает обычно громче и грубее, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во втором — третьем межреберьях справа, а не слева.

Пульс малый, медленный и редкий. Артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение. Артериальную гипертензию, не связанную с коарктацией аорты, легко исключить по наличию повышенного давления одновременно и на верхних, и на нижних конечностях.

Некоторые трудности могут возникнуть при сочетании артериальной гипертензии с атеросклеротическим поражением сосудов и облитерирующим тромбангиитом, когда пульсация и кровяное давление на нижних конечностях снижаются.

Однако при этом нет четкой симметричности поражения обеих конечностей (при коарктации аорты есть), пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует). Кроме того, при коарктации аорты в определенных местах выражено коллатеральное кровообращение, чего не наблюдается при артериальной гипертензни.

При аневризме аорты, как и при ее коарктации, наблюдаются расширение аорты, повышенная пульсация восходящей аорты и пульсация в яремной ямке. Подозрение может увеличиться, если коарктация аорты сочетается с сужением устья левой подключичной артерии (что встречается нередко), создающим разницу в величине кровяного давления на верхних конечностях.

В случае коарктации аорты особенно важна дифференциальная диагностика – позволяющая отличить ее от других похожих, но гораздо менее опасных заболеваний – таких как аортальный порок сердца или болезнь Такаясу.

Из-за игнорирования данных или ошибки интерпретации, болезнь можно запустить – что, в конечном итоге, будет стоить человеку жизни. Чтобы правильно поставить диагноз и своевременно приступить к лечению, надо внимательно анализировать данные исследований – как через непосредственное наблюдение симптомов, так с помощью специальных методов.

Вот некоторые из них:

  1. Электрокардиография (ЭКГ) позволяет определить увеличение массы желудочков – левого или правого (в зависимости от «взрослого» или «детского» типа порока). О заболевании свидетельствует отклонение электрической оси сердца соответственно, влево или вправо, а также неполная блокада левой либо правой ножки пучка Гиса. На умеренной стадии развития порока сфигмограмма пациента почти неотличима от нормальной.
  2. Фонокардиография (запись шумов и вибраций сердца и сосудов) отмечает усиление на аорте II тона; в районе 2-3 межреберий у левого края грудины (а также у правого и на спине) фиксируется ромбовидный систолический шум средней амплитуды.
  3. Эхокардиография (исследование с помощью ультразвука, УЗИ) позволяет обнаружить район сужения аорты. ЭхоКГ, совмещенная с допплеровским анализом, позволяет также определить разницу артериального давления перед местом стеноза и после него. Данная технология также позволяет определить размеры сердечных камер и подвижность их стенок, а также используется для пренатальной диагностики.
  4. Рентгенография грудной клетки обнаруживает усиление легочного рисунка по артериальному руслу, узурацию ребер, также видно, что восходящая аорта расширена, а сердце увеличено в направлении желудочка, который испытывает перегрузку. Для получения четкой рентгенограммы, в аорту необходимо ввести контрастное вещество.
  5. Катетеризация сердца (введение в кровь специального катетера) позволяет измерить давление непосредственно в аорте, выявив разницу выше и ниже сужения.

Патофизиология аортального стеноза

В ответ на механическую обструкцию, изгнание крови и повышение систолического напряжения стенки левого желудочка развивается его концентрическая гипертрофия, создающая дополнительный градиент давления на аортальном клапане без уменьшения сердечного выброса, расширения полости левого желудочка и не сопровождающаяся клиническими симптомами.

С течением времени, учитывая неоднородный характер гипертрофированных миоцитов и увеличение выраженности механической обструкции, присоединяется левожелудочковая недостаточность, обусловленная расширением камер левых отделов сердца и развитием венозного полнокровия в малом круге кровообращения.

Для больных аортальным стенозом характерна отрицательная корреляция между систолическим напряжением стенки и фракцией выброса (ФВ), что обусловливает рефлекторное снижение последней у части пациентов вследствие «несогласованной постнагрузки».

В других случаях причина снижения ФВ состоит и уменьшении сократительной способности левого желудочка. Таким образом, увеличенная постнагрузка и измененная сократимость вносят вклад в ухудшение показателей систолической функции левого желудочка.

Наряду с увеличением содержания коллагена в миокарде, характерным для многих кардиальных заболеваний, при аортальном стенозе происходит изменение поперечной исчерченноеги, что ведет к увеличению массы миокарда, нарастанию диастолической жесткости и нарушению диастолической функции, в результате которой для полноценного заполнения камер левого желудочка требуется большее внутри полостное давление.

Другие особенности строения миокарда у пациентов с выраженным аортальным стенозом:

  • необычно крупные ядра клеток;
  • потеря миофибрилл;
  • скопления митохондрий;
  • наличие областей цитоплазмы в клетках без сократительных элементов;
  • пролиферация фибробластов и коллагеновых волокон в интерстициальном пространстве.

Ишемия

У пациентов с аортальным стенозом, в отличие от больных без порока сердца, абсолютные значения коронарного кровотока повышены, однако при пересчете на массу гипертрофированного левого желудочка их можно признать нормальными.

Дальнейшее прогрессирование гипертрофии левого желудочка может приводить к нарушению оксигенации миокарда у пациентов с критическим аортальным стенозом даже при отсутствии выраженных изменений в коронарных артериях.

Повышение потребности миокарда в кислороде обусловлено:

  • увеличением массы миокарда за счет гипертрофии левого желудочка;
  • повышением систолического напряжения стенки левого желудочка;
  • удлинением времени изгнания крови из полости левого желудочка.

Нарушение доставки кислорода по коронарным артериям вызывают:

  • превышение давления, сжимающего коронарные артерии извне, над перфузионным давлением внутри коронарных сосудов;
  • укорочение диастолы.

Дополнительные факторы, снижающие перфузию миокарда левого желудочка:

  • относительное уменьшение плотности капилляров;
  • увеличение конечно-диастолического давления в полости левого желудочка, приводящее к уменьшению перфузионного давления в коронарных артериях.

Проведение операции

Медикаментозное лечение может лишь купировать гипертонический синдром, повысить сопротивляемость организма и воспрепятствовать возникновению инфекции. Существенных же результатов можно добиться только посредством хирургического вмешательства.

Если коарктация не оказывает существенного влияние на самочувствие и не прогрессирует, оперативное лечение не требуется – нужно лишь регулярно наблюдаться у врача. Если же систолическое давление на руках и ногах различается больше, чем 50 мм рт. ст., то необходимо сделать операцию.

При благоприятном течении «взрослой» коарктации, хирургическое вмешательство можно отложить до 5-10 лет, но если все же его провести в раннем возрасте, то это дает больше шансов, что гипертония не будет развиваться.

Проведение операции противопоказано новорожденным с сердечной недостаточностью в конечной степени или легочной гипертензией в необратимой стадии.

В качестве подготовки к хирургическому вмешательству больному нужно минимизировать физическую нагрузку, ограничить прием жирной пищи и принимать медикаменты для ослабления нагрузки на сердце (через понижение давления или улучшение текучести крови).

Существуют следующие методы хирургического лечения коарктации аорты:

  • резекция – т. е. простое удаление суженного участка с замещением специальным трансплантатом или соединением двух концов артерии напрямую;
  • аортопластика — суженный участок рассекают вдоль и сшивают поперек, что увеличивает просвет сосуда;
  • шунтирование – создание с помощью протезов дополнительных каналов для кровотока (шунтов).

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

  • артериальной гипертензией;
  • изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
  • развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

В послеоперационный период возможен ряд осложнений. В первую очередь, это внутренние кровотечения из-за разрыва швов, закупорка сосудов тромбами.

Еще одна опасность – сохранение даже после ранней операции высокого артериального давления.

У большинства больных результат проведения вмешательства можно назвать хорошим, однако даже после его проведения необходимо пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В некоторых случаях присваивается инвалидность.

Аускультация

Систолический шум при аортальном стенозе грубый, появляется вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает перед закрытием аортального клапана.

Шум лучше всего выслушивается на основании сердца, он хорошо проводится на сосуды шеи. При КАС, в отличие от ревматического и бикуспидального аортального стеноза, увеличение выраженности порока сопровождается следующими изменениями систолического шума:

  • снижением его интенсивности;
  • изменением тембра с грубого на мягкий;
  • смещением аускультативного максимума на верхушку сердца (симптом Галавердена).

Прогноз жизни

На прогноз жизни пациентов, у которых была диагностирована коарктация аорты, напрямую влияет степень ее выраженности.

Незначительный стеноз не потребует даже операции и не создаст никаких проблем для ведения обычного образа жизни.

При более серьезном сужении, по статистике, уже в течение первого года жизни умирает от 55 до 65% новорожденных.

Без лечения, половина оставшихся к 20 годам умирает от разрыва сосудов. 9 из 10 больных, доживших до 20 лет, умирают в течение следующего десятилетия. Максимальный срок жизни больного, отказавшегося от проведения операции составляет всего около 25-35 лет.

Но самое главное, что вылечить коарктацию аорты полностью — реально. Оперативное вмешательство позволяет сильно продлить срок жизни и способствует улучшению прогнозов – но только при условии, что пациент продолжит лечиться и далее.

Отзывы больных свидетельствуют о значительном улучшении их самочувствия после операции. Смертность при оперативном лечении составляет всего 0-5% и варьируется в зависимости от возраста пациента и степени тяжести его заболевания.

Основная трудность лечения состоит в том, что вовремя обнаружить врожденную патологию довольно сложно, так как признаки сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга начинаются проявляться у подростков не ранее, чем по достижению ими 15 лет.

После операции пациенту нужно восстанавливаться около года. На полгода его освобождают от работы и учебы. Также необходимо предельно уменьшить физические нагрузки, много отдыхать и гулять на свежем воздухе.

Следует принимать лекарства против повышенного давления. Спустя некоторое время пациенту назначают физиотерапию и лечебную физкультуру. После своевременно проведенной операции больной может вести обычный образ жизни, заниматься любым трудом, рожать детей. Возможно, потребуется дальнейшее лечение антигипертензивными препаратами.

В течение всей жизни необходимо наблюдаться у кардиолога.

Электрокардиография при аортальном стенозе

Основными электрокардиографическими показателями аортального стеноза служат признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, и в то же время их отсутствие не исключает наличия даже критического аортального стеноза, в особенности у лиц пожилого возраста.

Часто отмечают инверсию волны Е и депрессию сегмента ST в отведениях с кортикальным положением желудочкового комплекса. Нередко определяют депрессию сегмента ST больше чем на 0,2 мВ, что является косвенным признаком сопутствующей гипертрофии левого желудочка.

Фибрилляция предсердий у пациентов с некритическим аортальным стенозом свидетельствует в пользу поражения митрального клапана. Распространение кальцинатов с аортального клапана на проводящую систему сердца приводит к появлению различных вариантов предсердно-желудочковых и внутрижелудочковых блокад, определяемых, как правило, у пациентов с сопутствующим кальцинозом митрального клапана,

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Рентгенография органов грудной клетки

Обычно диагностируют кальциноз аортального клапана и постстенотпческую дилатацию аорты. На поздних стадиях отмечают дилатацию полости левого желудочка и признаки застоя в легких. При сопутствующем поражении митрального клапана определяют расширение левого предсердия.

На рентгенограммах достаточно хорошо выделяется тень восходящей аорты, ее дуги и начало нисходящей части. В надклапанном отделе ее калибр доходит до 4 см, а затем постепенно уменьшается, составляя в нисходящей части в среднем 2,5 см.

Длина восходящей части варьирует от 8 до 11 см, а длина дуги аорты — от 5 до 6 см. Верхняя точка дуги на рентгенограмме находится на 2 — 3 см ниже яремной вырезки грудины. Тень аорты интенсивная, однородная, контуры ее ровные.

Ультразвуковое исследование дает возможность оценить толщину стенки аорты (в норме 0,2-0,3 см), скорость и характер движения крови в ней. КТ позволяет видеть не только аорту, но и отходящие от ее дуги плечеголовной ствол, левую общую сонную артерию и левую подключичную артерию, а также правую общую сонную и подключичную артерии, обе брахиоцефальные вены, обе полые вены, внутренние яремные вены.

Возможности КТ в визуализации аорты значительно расширились с введением в медицинскую практику спиральных компьютерных томографов. На этих аппаратах стала доступной трехмерная реконструкция изображения аорты и ее крупных ветвей. Особенно примечательны возможности МРТ.

Атеросклеротическое поражение аорты в обычной клинической практике можно предположить уже на основании результатов обзорного рентгенологического исследования. На атеросклероз аорты указывают ее расширение и удлинение, хорошо видимые на рентгенограмме грудной полости.

Верхний полюс дуги аорты располагается на уровне яремной вырезки, а сама дута сильно изогнута влево. Удлиненная аорта образует изгибы, тоже отчетливо видимые на рентгенограммах. Изгибы нисходящей части аорты могут сдавливать и оттеснять пищевод, что определяется при его искусственном контрастировании. В стенках аорты нередко определяются отложения извести.

Рентгенограмма является надежным средством обнаружения аневризмы восходящей аорты. Аневризма имеет вид образования округлой, овальной или неправильной формы, неотделимого от аорты. Важное значение в диагностике аневризмы аорты отводится сонографии.

С помощью КТ и МРТ можно уточнить ее взаимоотношение с окружающими органами, состояние стенки аневризмы, в том числе возможность расслаивающей аневризмы, установить тромбоз аневризматического мешка. С еще большей детализацией определяются все эти признаки в условиях искусственного контрастирования аорты — аортографии.

Однако особенно необходима аортография для изучения плечеголовного ствола и брахиоцефальных ветвей аорты, чтобы диагностировать в общем нередкие в этой области сосудистые аномалии, а также окклюзионные поражения, т.е. сужения сосудов вследствие артериита или атеросклероза.

Эхокардиография

Рекомендована пациентам с аортальным стенозом для следующих целей (класс I).

  • Диагностика и оценка тяжести аортального стеноза (уровень доказательности В).
  • Оценка выраженности гипертрофии левого желудочка, размеров камер и функции левого желудочка (уровень доказательности В).
  • Динамическое обследование пациентов с установленным аортальным стенозом при изменении выраженности клинических признаков или симптомов (уровень доказательности В).
  • Оценка тяжести порока и функции левого желудочка у пациенток с установленным аортальным стенозом при беременности (уровень доказательности В).
  • Динамическое наблюдение за бессимптомными пациентами; ежегодно при тяжелом аортальном стенозе; каждые 1-2 года при сред нетяжелом и каждые 3-5 лет при легком аортальном стенозе (уровень доказательности В).

Тяжесть аортального стеноза оценивается по следующим критериям.

Показатели тяжести аортального стеноза по данным 2ДЭхоКГ- исследования

Показатель;

Степень

 I

II

III

Площадь аортального отверстия., см2

{amp}gt;1,5

1,0-1.5

{amp}lt;1,0{amp}gt;

Средний градиент давления на клапане аорты (норма {amp}lt;10), мм рт.ст.

{amp}lt;25{amp}gt;

25-40

{amp}gt;40

Максимальная скорость потока крови на аоотальчом клапане (норма 1,0-1,7). м/сек

{amp}lt;3,0{amp}gt;

3.0-4,0

{amp}gt;4,0

Индекс клапанного отверстия, см22

{amp}lt;.0,6{amp}gt;

В некоторых случаях существуют значительные затруднения при дифференциальной диагностике между ревматическим и кальцинированным аортальными стенозами, дополнительные признаки которых указаны в таблице.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Загрузка ...
Adblock detector