Саркома капоши как выглядит

Классификация патологии

Саркоматоз Капоши – множественные злокачественные поражения кожи в виде сине-красных пятен, образующих узелки, а затем и раковые опухоли диаметром до пяти сантиметров, из плоских клеток кровеносных и лимфатических сосудов, что в ней проходят.

Данная патология встречается нечасто, обычно ее обнаруживают у 60% людей, которые имеют ВИЧ-инфекцию. У таких пациентов заболевание является часто встречаемым. Также встречается саркома Капоши у пожилых людей, при этом у мужчин в восемь раз чаще, чем у женщин, а также тех, кто проживает в странах Центральной Африки, Средиземноморья.

Прежде всего, патологию дифференцируют с группой сосудистых пролифераций, что по внешним проявлениям напоминают саркому, а также капиллярной внутрисосудистой гиперплазией, которая чаще всего располагается на конечностях.

Также проводит дифференцировку с такими заболеваниями, как сосудистая пролиферация, саркоидоз, грибовидным микозом, гемосидероз, актроангиодермит, саркома Стюарта-Блюфарба, гемосидеротическая гемангиома, веретеноклеточная гемангиоэндотелиома, лепра, сифилис, красный лишай, и другими воспалительными недугами.

По течению болезни выделяют такие виды саркомы Капоши:

  • Острый, при котором идет стремительное развитие процессов. Больной живет минимум 2 месяца, самый большой срок – до двух лет.
  • Подострый. При нем трагический исход наступает через три года.
  • Хронический, когда пациент с опухолью живет более десяти лет.

Вид синдрома Капоши с учетом типа высыпаний:

  • Узелковый. На начальном этапе бляшки и узлы расположены на ногах, имеют фиолетовый цвет. При развитии болезни распространяются по всему телу.
  • Генерализированный. Опухоль поражает кожу и внутренние органы.
  • Красный. Новообразования похожи на полип пурпурного цвета с ножкой.
  • Инфильтративный. Болезнь поражает поверхностные слои кожи и проникает в глубокие ткани костей и мышц.

При классификации выделяют следующие типы саркомы Капоши:

  • Иммуносупрессивный. Возникает при лечении цитостатиками после пересадки почки. Опухоль отличает злокачественный характер. Редко встречается поражение лимфоузлов и внутренних органов.
  • Классический. Образования наблюдают на кистях, ногах. Поражение охватывает слизистые оболочки, внешнюю часть уха, кожу на голове под волосами. Симптомы выражены мало, могут быть жар и зуд.

Агрессивное развитие характеризует такие виды ангиосаркомы Капоши:

  • Эпидемический, который часто наблюдают на слизистых оболочках, верхних конечностях. Такая опухоль – это главный признак ВИЧ-инфекции. Появляется сыпь во рту, на носу, увеличиваются лимфоузлы.
  • Эндемический. Вид встречается у жителей Африки. Часто болеют новорожденные, саркома распространена на внутренние органы ребенка и лимфатические узлы. Характерные симптомы: боль, гиперемия, потоотделение.

Раковое поражение Капоши разделяется на несколько разновидностей.

Заболевание распространено среди немолодых мужчин. В большинстве случаев патология поражает кисти рук, стопы, боковые поверхности голеней. Болезнь Капоши развивается на слизистой рта, образуя буро-красные пятная на языке и деснах.

Европейский тип патологии развивается в 3 этапа:

  • 1 этап – пятнистый. Начальная стадия болезни проявляется возникновением пятен буро-красного оттенка, имеющих неправильные очертания, с гладкой поверхностью. В диаметре пятна достигают 1-5мм. Для начальной стадии характерным является рост злокачественных новообразований, приобретение ими плотноэластической структуры, деформированных и расширенных сосудов. Пятна сопровождаются отечностью, болезненностью. Кожа на пораженных участках уплотняется, приобретает цианотичный оттенок;
  • Папулезный. Образования приобретают изолированность, принимают сферическую форму. Диаметр – от 2 до 10мм. Папулы начинают сливаться, образуя плоские островки, поверхность которых может быть гладкой или шероховатой;
  • 3 этап характеризуется одиночными или множественными образованиями, красно-синего, буро-синего цвета. Диаметр достигает 1-5 см. По консистенции могут быть как плотно-, так и мягкоэластическими. На поверхности злокачественных узлов могут возникать язвы.

Причины

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса

Саркома Капоши в полости рта

8 типа, который может передаваться через кровь, половым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение

Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.

Заболеванию наиболее подвержены следующие группы населения:

  • ВИЧ-инфицированные пациенты;
  • больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров);
  • люди пожилого возраста или дети;
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-

, это служит основанием к постановке диагноза

, лимфосаркому,

и миеломную болезнь.

При всем прогрессе современной науки, медики до сих пор до конца не узичили патогенез этого недуга, поэтому точно назвать причины, по каким появляется саркома Капоши, пока нельзя. Пока известно, что развитию заболевания способствует сильный иммунодефицит, а также наличие прочих патологических, не связанных с онкологией, процессов в организме – например, микозы, лимфосаркомы, болезни Ходжкина и подобных.

Сейчас ученые смогли выделить цитокины, которые стимулируют клеточные структуры этого типа сарком. К таким цитокинам относятся:

  • 3FGF — наличие фактора роста фибробластов;
  • IL-6 — наличие интерлейкина 6;
  • TGFp — наличие трансформирующего фактора роста.

При диагностировании саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных людей, большое значение придают онкостатину как усилителю иммуностимулирующей активности человеческих эпителиальных клеток.

Вирус герпеса 8 типа также считается одной из возможных причин появления злокачественных образований на коже. В первую очередь, опасаться этого заболевания стоит:

  • Мужчины, больные СПИДом или ВИЧ-инфицированные;
  • Мужчины пожилого возраста со Средиземноморья;
  • Представители народностей экваториальной Африки;
  • Пациенты, которым недавно пересадили внутренние органы.

Возбудитель и клиническая картина саркомы Капоши

Саркому Капоши можно охарактеризовать как вид опухоли с не совсем типичным развитием. Злокачественное образование сильно зависит от уровня иммунитета больного, а это говорит о том, что оно само по себе может развиться обратно.

У саркомы слабая митотическая активность, нет атипичных клеток, имеется мультицентрическое развитие. Гистологическая картина включает симптомы воспалительного процесса, а это дает основания предполагать, что в самом начале развития саркома Капоши – это скорее реактивный процесс, чем злокачественная опухоль как таковая.

Причины возникновения заболевания доподлинно не выяснены. Выявлены основные группы риска, наиболее склонные к появлению рака Капоши:

  • Пациенты, которые прошли процедуру пересадки органов;
  • ВИЧ-инфицированные мужчины (саркома Капоши при СПИДе встречается у 50% больных ВИЧ);
  • Мужчины со средиземноморским происхождением;
  • Лица родом из Центральной Африки.

Механизм развития патологии до конца не выяснен, как и причины заболевания. По мнению специалистов, развитие болезни начинается с перерождения клеток эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов.

В результате патологического процесса капилляры кожи трансформируются, расширяются. Возникают эритематозные папулы – саркома Капоши (как и другие эритемы), визуально проявляется множественными пятнами красного, коричневато-синюшного цвета.

В отличие от псевдосаркомы Капоши, сходной по первым проявлениям (возникновение красно-синих папул), истинная патология характеризуется изменениями кровеносных сосудов. Псевдосаркома Капоши, по сути, представляет собой застойный дерматит.

Ангисаркома Капоши представляет собой медленно прогрессирующее реактивное состояние (патология, возникающая как реакция на влияние негативного фактора), с признаками воспаления.

В большинстве случаев, саркоматоз поражает кожу, слизистые оболочки (95%). 30% из общего количества поражений слизистых, занимает саркома капоши в полости рта. Наиболее подвержены патологии следующие области:

  • Боковые поверхности голеней;
  • Кисти рук;
  • Веки;
  • Стопы;
  • Лимфатические узлы.

У больных ВИЧ, папулы характеризуются нетипичным расположением (кончик носа, твердое небо, руки), может быстро поражать внутренние органы (саркома Капоши легких, печени).

Точные причины образования саркомы медицине неизвестны. Существуют предрасполагающие факторы, к которым относят следующие заболевания:

  • ВИЧ-инфекция;
  • герпесвосьмого типа;
  • грибовидный микоз или синдром Ходжкина;
  • миелома или лимфосаркома.

Наиболее часто наблюдается развитие саркомы при ВИЧ-инфицировании. Несмотря на длительное изучение возможных причин заболевания, патогенез формирования сарком данного типа до конца установить не удалось.

  • синдрома Ходжкина;
  • микоза;
  • миеломы;
  • лимфосаркомы.

Также доказано, что опухолевые клетки развиваются в организме больных с особыми антителами, которые возникают вследствие заражения герпесом восьмого типа. Чаще всего болезнь диагностируется у пожилых мужчин и лиц больных СПИДом.

Основным фактором риска для развития заболевания является наличие СПИДа. Опасность болезни Капоши у мужчин с синдромом иммунодефицита составляет 50-60%. Для ВИЧ-инфицированных пациентов данный тип рака является самым распространенным.

Еще в зоне риска находятся пожилые мужчины средиземноморского региона, жители Центральной Африки. Наименее поражает саркома людей, перенесших трансплантацию органов, когда их состояние находится под постоянным контролем врача.

Из-за того, что причины саркомы Капоши до сих пор точно не определены, ученые могут только определить группы людей, которые теоретически могут заболеть. Факторы, указывающие на возможное развитие ангиосаркомы, следующие:

  • вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8);
  • ВИЧ-инфекция у мужчин;
  • фактор роста фибробластов – 3FGF;
  • интерлейкин 6 – IL-6;
  • трансформирующий фактор роста – TGFp.

Заболевание начинается при активизации вируса герпеса 8 типа. Толчком для этого служит резкое снижение иммунитета. Причины проявления синдрома Капоши:

  • гомосексуализм;
  • иммуносупрессивная терапия после пересадки донорских органов;
  • беспорядочные сексуальные связи;
  • употребление наркотиков;
  • нарушение лимфотока;
  • частые болезни кожи;
  • обморожения и травмирование конечностей.

Провоцирующими факторами развития симптома Капоши могут быть такие заболевания:

  • опухоли лимфатической системы лимфома, злокачественная гранулема и лимфосаркома;
  • грибковые инфекции;
  • онкологические патологии крови лейкоз и миелома;
  • пневмоцистная пневмония;
  • ВИЧ-инфекция;
  • лейкемия.

Как выглядит саркома Капоши

Злокачественное новообразование может быть нескольких оттенков: от красного до фиолетового. Саркома — пятна или узлы плоской формы, которые не причиняют боли и дискомфорта. Чаще всего они размещаются на коже, иногда на слизистой полости рта и внутренних органах.

Развитие опухоли в результате размножения герпесвируса 8 типа провоцирует ВИЧ-инфекция. При ней первые симптомы появляются на ногах. Внешний вид саркомы зависит от области поражения. На начальной стадии болезни на коже наблюдают следующие признаки:

  • пятна, бляшки или узелки;
  • их цвет от ярко-красного до пурпурного и синюшного, не меняется при надавливании;
  • обширные области при прогрессировании патологии.

Синдром Капоши, который развивается на фоне ВИЧ-инфекции, с учетом локализации имеет такой вид:

  • Если поражены слизистые оболочки, наблюдают мелкую сыпь в полости рта, на гениталиях.
  • При опухоли на внутренних органах нарушаются их функций, развиваются кровотечения.

Саркома кожи

Первые проявления синдрома Капоши наблюдают на туловище и голове, половых органах. Сосудистые опухоли кожи составляют 70% всех случаев. Выделяют поражение ног, заболевание называется псевдосаркома. При ВИЧ-инфекции наблюдают такие симптомы опухоли кожи:

  • красные пятна;
  • мелкие пурпурные высыпания в виде узелков или папул (см. на фото);
  • при надавливании цвет опухоли не изменяется;
  • гладкая или шероховатая поверхность;
  • некроз тканей в середине элементов;
  • отсутствие боли;
  • склонность к образованию сплошной области поражения;
  • кровоизлияния под кожу;
  • язвы, которые трескаются, гноятся и кровоточат.

Саркома Капоши часто поражает полость рта, горло. Высыпания наблюдают на нёбе, языке, в носоглотке. Первые симптомы изменений на слизистых оболочках:

  • трудность глотания;
  • отказ от приема пищи;
  • боли во рту;
  • затрудненное дыхание;
  • нарушение речи.

При синдроме Капоши чамто бывают поражены слизистые оболочки внутренних органов. Симптомы заболевания:

  • Опухоль в легких сопровождают кашель, кровохарканье, одышка, бронхоспазмы.
  • При поражении желудка и кишечника бывают сильные боли, нарушение стула, кровотечения.

Изменения в почках, селезенке, органах ЖКТ наблюдают у большинства пациентов на последней стадии синдрома Капоши. Опухоль распространяется на кости, лимфоузлы, головной мозг и сердце. У половины больных через полгода возможен летальный исход. Симптомы болезни при поражении внутренних органов:

  • непроходимость кишечника;
  • нарушение памяти;
  • ограничение подвижности суставов;
  • сильные боли;
  • расстройство стула;
  • кровотечения;
  • расстройство сознания.

Симптомы саркомы капоши

Первыми симптомами, которые намекают пациенту, что с организмом что-то не то, обычно являются пятна. Такие пятна имеют синеватый, красноватый или фиолетовый оттенок; потом в них формируются опухолевые узлы и округлые диски.

Очень редко о начале саркомКапоши сигнализируют папулы, похожие на проявления красного плоского лишая. Новообразования со временем начинают расти, и в конечном итоге могут достигать размеры фундука или даже грецкого ореха.

Узлы плотные, но вместе с тем весьма эластичные; поверхность их шелушится и покрыта сосудистыми звездочками. Злокачественные образования болят, особенно, если на них надавить. Случается и так, что с течением времени саркомы рассасываются сами по себе, а в том месте. Где они были, остается вдавленный гиперпигментированный рубец.

Что же касается гистологии и патогенеза саркомы Капоши, то мнения медиков по этому поводу неоднозначны. Различаются они и по поводу происхождения веретенообразных клеток, которые являются важной составляющей опухолевого очага.

Некоторые ученые полагают, что эти клетки трансформировались из клеток эндотелия – и ультраструктурные и иммуногистохимические исследования с с маркерами CD31 и С34 это подтвердили. Вместе с тем, существует мнение, что саркома происходит из эндотелия не кровеносных, а лимфатических капилляров.

Также группа медиков полагает, что опухолевые клетки трансформируются и дермальных (кожных) дендроцитов, но эта гипотеза не подтвердилась в ходе исследований с использованием маркеров XI Па фактора против других маркеров факторов — von Willebrand VIII (хотя дендроциты все же присутствовали в районе очага опухоли и новообразований).

Несколько последних лет длятся исследования факторов промоции при развитие этого типа опухолей. Экспериментальное изучение неоангиогенеза в культуре клеток раковой опухоли (он характерен для саркомы Капоши) показало важную роль цитокинов – они стимулируют рост опухолевых клеток.

Среди этих цитокинов – трансформирующий фартор роста, фактор роста фибробластов и интерлейкин. Также большое влияние на развитие саркомы Капоши имеет онкостатин (М-цитокин), который производят макрофаги и активированные Т-лимфоциты.

Если этот цитокин нейтрализировать, то уменьшится и рост самой опухоли. Онкостатин действует не непосредственно, а через тирозинкиназы, действие которых, в свою очередь, можно нейтрализовать ингибитором тирозинкиназ — генистеином.

В ходе опытов было замечено, что регуляторный генный продукт tat (он имеет, кстати, ВИЧ-происхождение), может провоцировать развитие подобных саркоме Капоши опухолей у мышей. При этом хотя ВИЧ-инфекция сама по себе не считается этиологическим фактором данного заболевания.

Чаще всего, как уже упоминалось ранее, пораженные участки – ранки имеют оттенок от красного до фиолетового, но основной цвет чаще всего можно описать, как пурпурный. Саркома Капоши может проявится как в виде плоских, так и несколько приподнятых над кожей (полусфер) узелков, которые обычно не болят.

Чаще всего такие образования находятся именно на коже и весьма редко ими покрыты и внутренние органы. Доктора часто диагностируют саркому Капоши вместе с болезнями лимфатических узлов или слизистой неба.

В большинстве случаев обнаружение у пациента саркомы Капоши сопряжено с наличием ВИЧ-инфекции и в итоге ставят диагноз СПИД. Заболевание протекает медленно, злокачественные образования медленно растут.

У некоторых больных может появится не несколько пятен-новообразований, а лишь одна – и это часто останавливает людей по пути к врачу, и лечение откладывается. В основном, чем больше пятен, тем более выражен иммунодефицит.

например, новообразования на слизистой оболочке рта могут мешать жевать и глотать; саркома Капоши на легких вызывает проблемы с дыханием. Самой опасной можно считать развитие опухолей на кишечнике – это сопровождается интенсивными болями, диареей, кровотечением и может составлять риск для жизни человека.

Признаки саркомы Капоши можно определить самостоятельно, если пациент знает собственные факторы риска. Стоит напомнить, что достоверный диагноз может поставить только врач. Поэтому при обнаружении каких-либо новообразований на коже не стоит паниковать, а просто обратиться к специалисту. Начальные стадии болезни Капоши могут имитировать и другие болезни.

Начальная стадия

Первые признаки саркомы Капоши определяются легко – они выглядят как необычные пятна по всей поверхности тела. Отличаются постоянной локализацией, разными размерами, цвет может варьироваться от пурпурной окраски до фиолетовой или бурой.

При ВИЧ

Болезнь при наличии ВИЧ-инфекции в организме пациента относят к эпидемическому типу. Группа риска – молодые люди до 40 лет. Как правило, узелковый саркоматоз протекает быстро и обязательно повреждает лимфоузлы и внутренние органы.

Выглядит

К особенностям данной разновидности множественной геморрагической саркомы можно отнести четкую локализацию образований (слизистые оболочки и нос), ярковыраженный окрас высыпаний. Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции имеет три варианта течения:

  1. Острое. Саркома развивается стремительно, летальный исход наступает уже примерно через 2 года после начала болезни Капоши.
  2. Подострое. При игнорировании лечения срок жизни пациента – примерно 3 года.
  3. Хроническое. Считается доброкачественным протеканием саркомы. Пациент может полноценно жить без лечения 10 лет и более.

В полости рта

Сосудистые опухоли (гемоваскулярные или лимфоваскулярные) встречаются у 30% больных СПИДом. Саркома Капоши во рту локализируется на нёбе. На первичном этапе она выглядит как плоское пятно красного, фиолетового или черного цвета.

В запущенной стадии меняется вся поверхность мягкого и твердого нёбного тела. Она деформируется из-за множественных бугорков, узлов и язвенных элементов. Слизистый покров десен также может подвергаться этому процессу.

Чтобы своевременно определить наличие болезни, следует ознакомиться с симптомами сарком Капоши. Внешние проявления и признаки патологии таковы:

  • Новообразование темного цвета. Оттенок может варьироваться от красного до бурого либо фиолетового. Если на опухоль надавить, то она не становится бледнее.
  • Чаще всего опухоль имеет плоскую форму, но иногда может немного возвышаться над поверхностью кожного покрова пятном или небольшим узелком.
  • Как правило, поверхность пятна гладкая и блестящая, иногда с легким шелушением. По мере роста и слияния нескольких пятен в одно, они могут западать по центру или изъязвляться. Если произошло кровотечение, то оттенок может стать зеленым.
  • При данной патологии характерно возникновение множественных новообразований, расположенных симметрично.
  • В большинстве случаев заболевание не сопровождается болевым синдромом, но иногда опухоль жжет и зудит. Если очаг имеет большой размер, то возможно возникновение отечности окружающих саркому тканей.
  • Большое количество новообразованных сосудов возникает на нёбной слизистой и на лимфатических узлах.

Так как опухоль имеет сосудистое строение, она сильно кровоточит при повреждении. Течение патологии медленное и прогрессирующее. Если новообразование большое, то возникают изъязвления и некроз. Если пятна появляются на руках или ногах, то возникает гиперпигментация и огрубевание кожного покрова (слоновость), которая может долго, а то и всю жизнь оставаться после проведения терапии.

  1. Боль и трудности в приеме пищи, если опухоль сформировалась во рту;
  2. Болезненные ощущения, возникновение диареи и кровотечений, если поражен кишечник или желудок;
  3. Трудности с дыханием, появление одышки, кашля и мокроты с кровью, если опухоль возникла в дыхательных путях.

Патология, развивающаяся в легких или кишечнике без лечения угрожают жизни больного. При увеличении стадии развития недуга в онкологический процесс вовлекаются кости, печень, лимфоузлы.

Опухоль, которая состоит из сосудов, часто имеет пурпурную окраску. Встречаются образования бурого и фиолетового цвета. При начальной стадии болезни у больных ВИЧ-инфекцией наблюдают симптомы синдрома Капоши:

  • большое количество мелких опухолей;
  • пятна на коже с шелушением;
  • гладкие узелки;
  • поражение слизистой оболочки рта;
  • увеличение лимфоузлов;
  • отсутствие боли;
  • жжение и зуд кожи;
  • ломота в суставах;
  • мышечная боль;
  • отеки ног.

Развитие саркомы у больных ВИЧ-инфекцией – признак перехода болезни в стадию СПИДа. Опухоли часто развиваются у молодых людей, которым не исполнилось 40 лет. Особенности проявления симптомов:

  • большая площадь поражения;
  • первые высыпания появляются на гениталиях, спине и животе, голове или шее;
  • пятна и узелки имеют яркий красный цвет;
  • образуются язвы, которые нагнаиваются и кровоточат;
  • опухоль стремительно распространяется на лимфоузлы, ЖКТ, легкие, полость рта.

Выделяют следующие стадии злокачественности онкологической болезни:

  • Начальная или пятнистая. Возникают пятна неправильной формы размером до пяти миллиметров.
  • Папулезная саркома. Формируются плотные узлы, которые при слиянии образуют бляшки. Идет сдавливание тканей.
  • Опухолевая стадия. При ней появляются разрастания раковых клеток. Красные пятна образуют большие очаги. Идут метастазы во все органы, кровотечения из поврежденных тканей. Это самый злокачественный тип болезни.
  • Цвет опухоли — темный (обычно пурпурный, но может быть любой – от красного до фиолетового или бурого), не бледнеет при надавливании.
  • Форма новообразования — плоская или слегка возвышающаяся над кожей в виде пятен или небольших узелков.
  • Пятна обычно гладкие и блестящие, иногда обнаруживается легкое шелушение. По мере их увеличения и слияния центр опухолей может западать, изъязвляться, образование может приобретать зеленоватый оттенок вследствие кровоизлияний.
  • Характерна множественность опухолей, часто – симметричность поражения.
  • Обычно не вызывает болезненных ощущений, но в некоторых случаях могут возникать зуд и жжение. При больших размерах очага может наблюдаться отек окружающих тканей.
  • Часто воyникает сопутствующее поражение слизистой оболочки нёба и лимфоузлов. Внутренние органы редко вовлекаются в патологический процесс.

Причины развития саркомы Капоши

1. Классический.

2. Эпидемический.

3. Эндемический.

4. Иммунносупрессивный.

Первый тип больше всего распространен в странах Центральной и Восточной Европы – сюда особенно входят Россия, Украина и Белоруссия. Обычно классический тип поражает кожу на боковой части голеней и стоп, а также кисти рук.

Опухолевый очаг имеет четкие границы и весьма симметричен. Что же касается субъективных симптомов, то есть тех, на которые обычно жалуются пациенты, то их практически нет – только в отдельных, редких случаях кожа в месте поражения чешется или печет. Также крайне редко этот вид саркомы Капоши поражает слизистые оболочки.

Классический тип этого недуга развивается в трех стадиях: пятнистой, папулёзной и опухолевой.

Первая, начальная стадия заболевания – пятнистая. Это время, когда на коже появляются красные, бурые, синюшные пятна, имеющие неровный внешний вид и размером не более 5 мм. На ощупь эти пятна гладкие.

Вторая стадия развития – папулезная, то есть характеризируется возникновением папул – красных, фиолетовых, синюшных элементом, имеющих форму сферы или полусферы и выступающих над кожей. Размер таких новообразований может быть от 2 миллиметров до 1 сантиметра в диаметре;

они имеют плотную и эластичную структуру уплощенных бляшек, а на ощупь могут быть гладкими или слегка шероховатыми. Иногда такие новообразования сливаются между собой, но все-таки чаще всего остаются изолированными друг от друга.

Последняя стадия – опухолевая – именно та, на которой образовавшиеся полусферы превращаются в узлы размером от 1-го до 5-ти сантиметров. Цвет их примерно такой же, как и прежде – оттенки бордового, бурого, красного или даже синего и фиолетового. Эти узлы по мере своего развития объединяются друг с другом и изъязвляются.

Следующий тип сарком Капоши – эпидемический. Он обычно проявляется у людей с ВИЧ-инфекцией, и считается одним из первых признаков СПИДа вообще (ведь вначале человек может и не знать об этой болезни). Этот вид сарком чаще всего поражает молодых людей (обычно возраст пациентов не превышает 37 лет);

новообразования яркие и находятся в необычных местах: на слизистых оболочках, руках, твердом нёбе и кончике носа. Также эпидемический тип характеризуется тем, что очень быстро поражает внутренние органы и лимфатические узлы.

Третий тип – эндемическая саркома Капоши – обычно распространена в центральноафриканских странах. В первую очередь от этого недуга страдают маленькие дети – чаще всего эндемический тип развивается в первый год жизни ребенка.

Последний, иммунносупрессивный тип, имеет хронический характер, но в тоже время считается наиболее доброкачественным видом саркомы Капоши. Возникает это заболевание у людей, которые длительное время проходят лечение иммунодепрессантами (обычно у тех, кто лишь недавно перенес пересадку органов).

Характер саркомы Капоши бывает хроническим, подострым и острым. В первом случае опухоль развивается очень медленно, и поэтому заболевание может длиться от 8-ми до 10-ти лет и даже больше. Подострый характер течения может длиться около 3-х лет, если вовремя не начать лечение.

Самое опасное – острое течение саркомы. В этом случае злокачественный процесс развивается очень стремительно; начинаются интоксикация и кахексия. Пациент с острым течением саркомы Капоши может погибнуть уже спустя два месяца от начала заболевания.

У саркомы Капоши, как и у любого заболевания, бывают осложнения. Пораженные конечности могут деформироваться и плохо двигаться (движение может сопровождаться болью). При распаде опухолей возможны кровотечения.

Развивается лимфостаз и лифедема, если опухоль начинает давить на лимфатические сосуды. Большую опасность представляет изъязвление опухоли, ведь в таком случае через открытую рану в организм может попасть сторонняя инфекция;

Классическая саркома Капоши имеет три степени злокачественности:

  1. Пятнистая саркома (начальная стадия) характеризуется появлением синюшных пятен размером от одного до пяти миллиметров, которые имеют гладкую поверхность и неправильную форму.
  2. Папулезная (вторая стадия) саркома обуславливается трансформацией пятен в узлы плотной консистенции сферической формы, которые имеют размер от двух миллиметров до одного сантиметра. Узлы могут сливаться между собой, образуя бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью.
  3. Опухолевая саркома (третья степень злокачественности) характеризуется появлением раковых новообразований размером до пяти сантиметров красного или бурого оттенка. Они имеют мягкую консистенцию, сливаются между собой и изъявляются.

Виды геморрагической сыпи

Геморрагические образования проявляются из-за повреждения капилляров. Они не меняют свой окрас при надавливании, имеют совершенно разные очертания и оттенки. По внешнему виду можно диагностировать причину их появления, поэтому не стоит впадать в панику, если на теле появились нетипичные пятна или высыпания.

Они, вполне возможно, могут оказаться доброкачественными (не представляющими угрозы здоровью) или просто временным проявлением инфильтрации. Важнее знать, как выглядят злокачественные новообразования кожи:

  1. Меланома. Распространенное перерождение родинок или невусов из-за травмирования или переоблучения ультрафиолетом. Может давать метастазы в любые органы и часто рецидивирует. Лечится хирургическим путем и терапией.
  2. Базалиома. Плоскоклеточный рак кожи, который особо опасен без лечения. Из небольшого образования на коже перерастает в глубокую обширную язву или грибовидный узел.
  3. Ангиосаркома Капоши (геморрагический саркоматоз). Ей посвящен весь данный материал.
  4. Липосаркома и фибросаркома. Злокачественные опухоли в жировых и мягких тканях. Редко дают метастазы и медленно развиваются, но имеют высокий процент рецидивности.

Формы­

Клинических форм синдрома Капоши выделяют 4 вида. Они характеризуются симптоматикой, территориальной принадлежностью пациента и прогнозом на течение самой болезни. Некоторые из форм характерны для европейского региона, а другие встречаются только у выходцев из африканских или средиземноморских стран.

  1. Классический тип. Основные пациенты – жители европейских стран. Пятна наблюдаются на кистях, стопах и голенях, практически не сопровождаются жжением или зудом. Ангиоретикулез проходит через три стадии: пятнистая форма, папулезная (пятна уплотняются, сливаются) и опухолевидная (образования переходят в узлы и изъязвляются).
  2. Эндемический тип. Распространен среди населения Центральной Африки. Проявляется в раннем детстве (до 1 года), локализируется на внутренних органах и лимфоузлах, фактически не проявляется на коже.
  3. Эпидемический тип. О нем было сказано выше. Ранневозрастное (до 40 лет) заболевание, проявляющееся у ВИЧ-инфицированных пациентов. Характеризуется быстрым течением и высокой опасностью жизни пациента. Диагностирование такой формы автоматически ставит диагноз СПИД у пациента.
  4. Иммуносупрессивный тип. Ангиосаркома Капоши с максимально положительным прогнозом к излечению. Может проявляться при пересадке почки или любого другого органа пациенту из-за комплексного приема иммуносупрессоров (медикаментов, направленных на предотвращение отторжения тканей).

Разновидности высыпаний

В медицине выделяют несколько видов заболевания:

  1. Классическая саркома характеризуется появлением новообразований на стопах, боковых поверхностей кистей и голени. Иногда пятна поражают слизистые оболочки и веки. Очаги имеют четкие границы, расположены симметрично или ассиметрично.
  2. Эндемическая саркома проявляется в детском возрасте (на первом году жизни). Опухоли поражают внутренние органы и лимфатические узлы, на кожных покровах бывают в минимальных количествах.
  3. Иммуно-супрессивный вид характеризуется хроническим и доброкачественным течением и появляется чаще всего после пересадки донорских органов.
  4. Эпидемический вид обнаруживается при СПИДЕ у мужчин и женщин в молодом возрасте. Высыпания имеют яркую сочную окраску, в большинстве случаев локализуются на носу и слизистых оболочках, а также верхних конечностях, лимфатических узлах и внутренних органах. Патология развивается стремительно.

Заболевание в онкологии подразделяют также на четыре типа в зависимости от вида высыпаний:

  1. Узелковый саркоматоз, при котором формируются узлы фиолетового оттенка, бляшки на нижних конечностях, что со временем распространяются по всему кожному покрову.
  2. Диссеминированный саркоматоз характеризуется поражением внутренних органов и систем.
  3. Красный саркоматоз, при котором появляются образования, по внешнему виду напоминающие полипы с ножками, красного цвета.
  4. Инфильтративный саркоматоз обуславливается появлением высыпаний на коже с поражением костей и мышц.

Диагностика

Диагностикой сарком Капоши занимаются дерматолог, инфекционист и онколог. После сбора анамнеза проводятся следующие методы диагностики ангиоэндотелиомы:

  • визуальный осмотр образований;
  • биопсия тканей опухоли;
  • гистологическое исследование взятого биопата на пролиферацию фибробластов;
  • исследования на определение иммунитета и анализ крови на ВИЧ-инфекцию;
  • общеклинический анализ крови и анализ мочи;
  • анализ на герпес восьмого типа (кровь или ПЦР).

Дополнительно могут проводиться ультразвуковое исследование, рентгенография, компьютерная томография почек, магнитно-резонансная томография надпочечников, гастроскопия и другие исследования для определения поражения внутренних органов и костей.

Перед тем как начать лечение саркомы Капоши, выполняют диагностику патологии. При наружном осмотре врач ставит предположительный диагноз, правильность которого проверяют при помощи биопсии. Дальнейшее гистологическое исследование патологического образца позволяет выявить в эпидермисе множество сформированных сосудов и неразвитых фибробластов.

От фибросаркомы патологию отличают по наличию экссудатов, которые сопровождаются кровоизлияниями. Также обязательно делают тест на ВИЧ-инфекцию. Если в патологический процесс были вовлечены внутренние органы, используют следующие методы диагностики:

  • УЗИ сердца, лимфаузлов и органов брюшины;
  • гастроскопию, ректороманоскопию и эзофагогастродуоденоскопию для определения степени поражения слизистых оболочек;
  • рентгенографию органов дыхания;
  • сцинтиграфию костей;
  • КТ и МРТ жизненно важных органов.

В случае саркомы высыпания на коже похожи на проявления микоза, красного плоского лишая и других патологий. Врачам необходимо провести дифференцированную диагностику. На приеме выполняют внешний осмотр пациента, выслушивают жалобы. В этом процессе участвуют дерматолог, инфекционист и онколог.

Для постановки диагноза назначают такие исследования:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • биопсия высыпаний;
  • гистологическое исследование, которое обнаруживает веретенообразные клетки и опухоли сосудов;
  • анализ крови на ВИЧ;
  • иммунологическое исследование для выявления нарушений иммунитета;
  • УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография при поражениях внутренних органов;
  • колоноскопия и гастроскопия при опухолях ЖКТ;
  • рентген легких;
  • бронхоскопия.

Обследование при подозрении на саркому Капоши проводится в соответствии с ее клиническими признаками. Также проводят биопсию очагов заболевания. Гистологическая диагностика показывает, что в коже больного имеется большое количество новообразованных сосудов, а также выявляет молодые фибробласты – типичные для саркомы Капоши веретенообразные клетки.

Людям с подозрением на саркому Капоши обязательно нужно сдать общий анализ крови и анализ крови на наличие ВИЧ-инфекции. Чтобы исключить поражение внутренних органов злокачественными новообразованиями, проводят ультразвуковую диагностику тех органов, которые обычно подвержены этому недугу больше всего.

Обязательно проводят дифференциальную диагностику данного заболевания – оно может быть похоже на красный лишай, саркоидиоз или гемодероз, грибковидный микор, а также высокодифференцированную ангиосаркому и другие недуги.

Иногда у пожилых людей развивается так называемая псевдосаркома Капоши типа Мали (медицинское название — акроангиодерматит). Обычно такой процесс имеет двусторонний характер и возникает как следствие хронической венозной недостаточностью.

Внешние признаки очень похожи с симптомами саркомы Капоши – на коже появляются красно-синие пятна, полусферы или узлы (обычно – на коже стоп или лодыжек). На самом же деле это заболевание являет собой застойный дерматит, с увеличенным количеством толстостенных сосудов с отекшими клетками эндотелия внутри них, а также экстравазатами эритроцитов, отложениями гемосидерина.

Патологические изменения характерны лишь для верхней половины кожи. Отличает этот вид заболевания от истинной саркомы Капоши то, что в этом случае нет кровеносных сосудов неправильной формы, со звёздочкообразными контурами.

Также существует и псевдосаркома Капоши (тип Стюарта-Блюфарба), которая, напротив, преимущественно встречается у пациентов в пубертатном периоде. Такой недуг имеет ассиметричное расположение на фоне артериовенозного шунта ног.

Первые признаки схожи с самой саркомой Капоши – это все те же папулы и пятна красного, бурого, синего цвета, но уже с коричневым оттенком. Во время прощупывания нога может быть горячей, а также, при надавливании, отмечается пульсация вен, страдающих от варикоза.

Болезнь поражает все слои кожи, а на срезе бывает видно артериовенозные шунты. Но, в отличие от истинной саркомы Капоши, у этого заболевания нет пролиферации неправельных кровеносных сосудов, которые, при этом, устланы тонкими клетками эндотелия и располагаются вдоль бывших венул и придатков кожи.

Саркому Капоши можно спутать и с мишенеподобной гемосидеротической гемангиомой. Периферическое кольцо и папулы имеют оттенок от фиолетового до красного, и потому первые признаки можно спутать с начальной стадией развития саркомы.

при мишенеподобной гемосидеротической гемангиоме в центре новообразования есть широкие сосудистые просветы, внутри которых – папиллярные выросты, выступающие клетки эндотелия и частые фибриновые тромбы.

Дифференциация нужна и с редким недугом у детей и подростков – веретеноклеточной гемангиоэндотелиомой – которая проявляется в виде узлов сине-фиолетового цвета, которые обычно появляются на дистальных отделах конечностей.

Что касается развития, то оба эти недуга схожи щелевидными сосудистыми пространствами, а также — наличием веретенообразных клеток, в которых содержатся эритроциты. Различить их можно по сосудам: при веретеноклеточной гемангиоэндотелиоме они расширены, а клетки эпителия характеризируются заметным интрацитоплазматическим формированием просвета. Такой признак у саркомы Капоши отсутствует.

Капошиформная гемангиоэндотелиома очень похожа на начальную стадию саркомы Капоши, когда опухолевые узелки только начинают появляться. Отличительной чертой является то, что гемангиоэндотелиома появляется у детей в младенческом возрасте, и представляет собой солитарную опухоль.

Существует еще микровенулярная гемангиома, похожая на саркому Капоши появлением красно-фиолетовых папул или бляшей на конечностях у молодых людей. Для нее также характерны диффузная пролиферация сосудов, которые устланы отекшими клетками эндотелия, а также слабо выраженный воспалительный инфильтрат и меньшее, чем при развитии саркомы Капоши, количество щелевидных сосудов.

Важно отличить саркому Капоши от капиллярной ангиомы. Выстилающие сосуд отечные клетки эндотелия округлой формы характерны именно для последнего заболевания. Они могут находиться на поверхности без вовлечения в патологический процесс более глубокий отделов.

Также эти сосуды обычно не возникают непосредственно возле первичных сосудов или придаточных структур кожи. Также, не составит труда диагностировать эту опухоль, ведь от прогрессирующей лимфангиомы саркому Капоши отличает наличие воспалительных клеток, в частности – плазматических.

Бациллярный ангиоматоз и пиогенная гранулема характеризируются отсутствием веретеноподобных клеток, а это является отличительной чертой саркомы Капоши.

Бывают случаи, когда течение саркомы Капоши по первичным признакам можно принять за ангиосаркому.

В таком случае важно помнить, что при высокодифференцированной ангиосаркоме у пациента наблюдается гиперхромазия ядер клеток эндотелия, а также наличие злокачественный клеток в просвете сосудов. Неопластические клетки в таком случае могут свободно перемещаться в просвете сосудов.

Подобно никогда не случается при саркоме Капоши. Вместе с этим, при саркоме Капоши сосудистые пространства устланы гонкими клетками эндотелия, а такое очень нетипично для ангисаркомы. А вот наличие веретенообразных клеток возможно в обоих случаях заболевания.

1. Дерматофиброма характеризируется круглыми сосудами с толстыми стенками. Они окружены инфильтратами из фибробластов и гистиоцитов, которые могут быть многоядерными. Возможно возникновение эпидермальной гиперплазии в месте над пораженным участком.

2. Аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома – в этом случае опухоль отличается от саркомы Капоши тем, что у нее есть периферические участки, похожие по строению на простую дермальную фиброзную гистиоцитому.

Также в этом случае отсутствует реакция на специальные маркеры дифференцировки. Эту опухоль можно описать как несосудистое ветененоподобное образование с псевдососудистыми пространствами и отложением гемосидерина.

При применении маркеров CD31 и CD34 положительная реакция говорит о том, что это именно саркома Капоши, а не фибросаркома, лейомиосаркома, десмопластическая меланома и другие подобные кожные заболевания.

Как лечить­

Длиться лечение саркомы Капоши может годами, особенно если это касается эпидемической формы. Современная медицина предлагает рентгенотерапию, химиотерапию (винбластин, проспидин, винкристин и подобные препараты).

  • криодеструкцией;
  • хирургическим путем;
  • электрокоагуляцией.

Локальное лечение­

Для уменьшения опухолевых узлов и предотвращения образования новых используются следующие методики:

  1. Местное лечение – использование кремов (например, мазь проспидина), гелей для блокировки роста узлов. Имеет слабое воздействие на поздних стадиях, но дает положительный терапевтический эффект при раннем выявлении образований.
  2. Лучевая терапия – локальное облучение опухолей для снятия болевых синдромов, остановки роста, предупреждения рецидивов.
  3. Криотерапия. Основывается на прижигании кожных фрагментов опухоли с помощью жидкого азота. Дает хороший показатель по разрушению раковых клеток.
  4. Хирургическое лечение. Такое вмешательство направлено на крупные опухолевые образования, иссечение единичной опухоли, лечение повреждений внутренних органов.

Системная терапия

Используется системное лечение при обширных поражениях кожи, быстро прогрессирующей болезни, агрессивном повреждении внутренних органов. Комбинированно с местным лечением прописывается курс иммунотерапии на основе биомодуляторов (интерферон альфа и его аналоги) или цикл цитотоксической химиотерапии с введением химиотерапевтических препаратов.

Лечение саркомы Капоши

Лечение при саркоме Капоши направлено на:

  1. Устранение симптоматики;
  2. Предотвращение озлокачествления;
  3. Купирование острой и подострой формы;
  4. Приход ремиссии, облегчение жизни;
  5. Предупреждение рецидива и распространения метастазов.

Для лечения ВИЧ-положительных пациентов, ранее не получавших антиретровирусной терапии, проводится только высокоактивная антиретровирусная терапия. Если патология прогрессирует, то лечение дополняется цитотоксической химиотерапией. Такое же лечение назначается ВИЧ-отрицательным больным. Лечение может быть местным и системным.

Местная терапия

Целью местного лечения при саркоме Капоши является уменьшение размера опухоли. Для этого проводится:

  1. Криодеструкция;
  2. Алкалоидные инъекции;
  3. Малоинтенсивная рентгенотерапия;
  4. Электроволновая ударная терапия;
  5. Фракционированное облучение.

Обязательными являются уколы интерферона для повышения иммунитета. Такие инъекции делаются непосредственно в новообразование. Как правило, хирургическое вмешательство проводится только при небольших новообразованиях, однако в большинстве случаев после иссечения опухоль все равно растет и выходит за пределы операционного поля.

Системная

Проведение системного лечения необходимо в таких случаях:

  • насчитывается больше, чем двадцать пять пятен на поверхности кожи;
  • патологический процесс задевает внутренние органы;
  • возникают выраженные отеки;
  • появляется и долго не проходит лихорадка;
  • усилилось ночное потоотделение;
  • масса тела уменьшилась минимум на десять процентов.

Также системное лечение необходимо, если местная терапия оказалась неэффективной. Для лечения больному назначают полиохимиотерапию. К побочному действию такого лечения относится разрушение клеток костного мозга, поэтому терапия проводится только людям с хорошей работой иммунной системы.

Перед врачами стоят задачи: остановить рост опухоли, облегчить симптомы болезни, повысить качество жизни больного, увеличить ее продолжительность. Для лечения саркомы используют такие методы:

  • Применение лекарств для повышения иммунитета, остановки роста опухоли и размножения вирусов герпеса.
  • Лучевая терапия для разрушения раковых клеток.
  • Хирургическое иссечение опухолевых тканей.
  • Криотерапия.
  • Аппликации на кожу при начальной стадии болезни.

Системная терапия

Тактика лечения включает применение лекарств в форме таблеток и инъекций. Для воздействия на опухоль используют такие методы:

  • антиретровирусное лечение, которое повышает иммунитет и тормозит распространение вирусов;
  • химиотерапия для остановки роста новообразований;
  • инферонотерапия для повышения иммунного статуса.

Лечение саркомы Капоши должно преследовать следующие цели:

  1. Уменьшение степени выраженности симптоматики заболевания и предотвращение его прогрессирования.
  2. Достижение ремиссии опухоли.
  3. Увеличение продолжительности жизни пациента.
  4. Повышение качества жизни и продление его трудоспособности.

Выбор методов терапии зависит от клинического типа патологии, стадии заболевания и остроты течения, степени генерализации и вовлечения внутренних органов и систем в патологический процесс.

Несмотря на подтверждение значительным числом исследований главной роли в механизме развития саркомы Капоши онкогенной герпес-вирусной инфекции (HHV-8), многочисленные попытки лечения заболевания специфическими антигерпетическими средствами оказались неэффективными.

Главные методы лечения локализованных форм заболевания:

  • метод хирургического иссечения очага поражения;
  • проведение криодеструкции;
  • лучевая терапия;
  • воздействие топическими препаратами, являющимися производными ретиноевой кислоты.

Терапия диссеминированных форм патологии (включая поражение внутренних органов) основана на разработанных схемах применения препаратов при:

  1. Классическом типе — рекомендовано применение пегилированного липосомального доксорубицина гидрохлорида, винбластина, комбинации доксорубицина с блеомицином или винкристином, интерферона.
  2. Иммуносупрессивном типе заболевания — рекомендуется изменить схему применения иммуносупрессоров с одновременным проведением курсов липосомального доксорубицина и паклитаксела.
  3. СПИД-ассоциированном типе — проведение начальной высокоактивной антиретровирусной терапии, а при отсутствии эффекта — системной цитостатической терапии.

Новые подходы в терапии заболевания включают применение Валганцикловира, подавляющего репликацию вируса герпеса человека 8 типа, Интерлейкина-12, иммуносупрессоров Сиролимуса и Эверолимуса, ретиноидных соединений, Иматиниба, Сорафениба, матричной металлопротеиназы.

Первичная профилактика болезни не осуществляется. Врачебное внимание уделяется особенно больным, которые получают иммуносупрессивные препараты, а также пациентам, инфицированным HHV-8. Проведение вторичной профилактики заключается в диспансерном наблюдении за больными пациентами и повышение их иммунного состояния, предотвращение обострений болезни и осложнений от применяемой терапии, а также осуществление реабилитационных мероприятий.

Терапия при выявлении саркомы Капоши проводится не всегда. Изолированное лечение опухоли редко приносит положительный результат. Поэтому терапия заболевания в основном носит паллиативный характер, то есть направлена на уменьшение клинических проявлений патологии и облегчения состояния больного.

Показания для лечения опухоли:

  • крупные новообразования;
  • боль и другие неприятные ощущения;
  • заметный косметический дефект;
  • поражение слизистых оболочек дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.
  • Аппликации лекарственных средств (Проспидин, Динитрохлорбензол, Панретин, растительные алкалоиды).
  • Инъекции медикаментов внутрь опухоли (химиопрепараты, блеомицин, интерферон и другие).
  • Криотерапия.
  • Лучевые методы.

Паллиативная монохимиотерапия или системная полихимиотерапия, которые сочетают с антиретровирусной терапией (при наличии ВИЧ-инфекции), препаратами интерферона-альфа, липосомальными антрациклинами. Показано проведение 3-4 курсов лечения химиопрепаратами в год.

Местные варианты терапии проводятся амбулаторно и, как правило, хорошо переносятся пациентом. Их применение возможно при небольших единичных опухолях. Опасность терапии саркомы Капоши связана с возможностью кровотечения и изъязвления опухоли.

Системные варианты терапии используются при бессимптомном течении и отсутствии выраженного иммунодефицита. Но в тех случаях, когда заболевание доставляет значительное беспокойство пациенту, его лечение также необходимо.

Ни один из применяемых методов лечения не дает гарантии полного исчезновения заболевания. Однако терапия может способствовать уменьшению размеров и побледнению новообразования, предотвратить появление новых очагов.

Одним из важнейших компонентов и факторов лечения этой формы рака является повышение иммунитета организма, ведь именно на фоне иммунодефицита и развивается саркома Капоши. У пациентов, не страдающих от многочисленных симптомов недуга, и имеющий достаточный иммунитет, назначают системное лечение.

Чаще всего это – интенсивная полихимиотерапия. Людям с иммунодефицитом такое лечение не подходит. Дело в том, что есть риск получить токсическое отравление костного мозга, потому как у организма в этом случае чрезвычайно снижен иммунитет.

Стоит отметить, что лечение сакромы Капоши можно поделить на два типа: системное и локальное.

Локальное лечение данного заболевания представляет собой терапию именно пораженного участка. Пациенту делают уколы интерферонов и различных химиотерапевтических лекарств непосредственно в место опухолевого очага;

также назначают криотерапию и аппликации с динитрохлорбензолом и мазью проспидина. Если пораженный участок имеет большую площадь и очень болит, то проводят местное облучение. Этот же метод используют для достижения наилучшего косметического эффекта при лечении.

Локальное лечение саркомы Капоши не обходится без аппликаций мазью проспидина (30%), лучевой и криотерапии, уколов в опухолевый очаг химиотерапевтических медикаментов и инъекций инферферонов. Возможны также и другие методы лечения, которые назначают в каждом конкретном случае.

Лучевое лечение назначают тогда, когда опухоль очень большая, или очень болит. Случается, что при терапии данного недуга раны начинают изъязвляться, а это очень опасно на фоне иммунодефицита больного, ведь через открытую рану в организм могут попасть всевозможные инфекции.

Что же касается системного лечения, то оно возможно в случае благоприятного иммунологического фона и отсутствии симптомов течения заболевания. При таких показателях прогноз при саркоме Капоши самый благоприятный.

Но некоторые пациенты с плохими шансами на излечение также могут проходить системную терапию – это в индивидуальном порядке решает лечащий врач. Системная терапия включает полихимиотерапию или паллиативную (то есть направленную лишь на уменьшение симптомов, когда полное излечение невозможно) монохимиотерапию.

Людям с иммунодефицитом системная полихимиотерапия назначается в исключительных случаях – существует слишком большая вероятность токсического отравления костного мозга, ведь препараты действуют на организм очень сильно (особенно на фоне лечения препаратами при ВИЧ-инфекции).

Очень хорошо проводится лечение проспидином на начальных стадиях развития недуга. За курс монотерапии пациент принимает от 3-х до 6-ти грамм проспидина. Обычно такие курсы больным с саркомой Капоши назначают около 4-х раз в году.

Очень важно проводить иммунотерапию, повышая защитные функции организма. При классическом и эпидемическом типе саркомы Капоши очень успешно применяют инъекции интерферонов (интерферон α-2a, интерферон α-2b, интерферон β).

Ремисиия на фоне лечения таким способом достигает 70%. Кроме того, что интерфероны отлично укрепляют иммунитет, они также заставляют клетки в опухоли погибать, а также нейстрализируют фактор роста фибробластов и, в конечном итоге, препятствуют делению и размножению клеток в злокачественных образованиях.

Осложнения

Множественная саркома

Заболевание может вызвать множество осложнений, среди которых деформация и ограничение движений конечностей, появление кровотечений, интоксикация организма, нарушение зрения, развитие лимфостаза, лимфодермы, сепсиса.

Нередко появляются сильные отеки, которые могут привести к развитию слоновой болезни. Увеличению областей поражения, распространению метастазов в кости. Все это может привести к быстрой кончине человека.

Возможные осложнения саркомы Капоши следующие:

  1. Искривление конечностей и нарушение двигательной активности;
  2. Возникновение кровотечений по причине травмы или распада опухоли;
  3. Появление лимфостаза и слоновости при компрессии лимфоузлов;
  4. Развитие инфекции при повреждении новообразований;
  5. Метастазирование онкологического процесса, в основном, в костную ткань.
  • Деформация конечностей и ограничение движений.
  • Кровотечения из распадающихся новообразований.
  • Лимфостаз и слоновость при сдавлении лимфатических узлов.
  • Инфицирование поврежденных новообразований.

Прогноз и профилактика

Сценарий развития саркомы зависит от таких параметров:

  • наличие ВИЧ-инфекции, СПИДа и оппортунистических болезней, которые возникают при сниженном иммунитете.
  • поражение внутренних органов;
  • стадия заболевания;
  • состояние иммунитета;
  • степень интоксикации организма.

Возможные прогнозы саркомы Капоши:

  • Благоприятный исход при хорошем иммунитете, своевременном лечении.
  • При быстром прогрессе болезни половина пациентов умирает в течение двух лет.
  • Один год способны прожить 40% пациентов при отсутствии терапии и резком снижении иммунитета.
  • Летальный исход у больных с диагнозом СПИД наступает через 3 месяца.

Избежать развития саркомы помогут такие рекомендации:

  • Своевременно выявляйте иммунодефицитные состояния.
  • При появлении первых симптомов поражения кожи обращайтесь к доктору.
  • Поддерживайте иммунитет закаливанием и приемом лекарств.
  • После пересадки органов обязательно проведите иммуносупрессивную терапию, которую назначил врач.
  • Исключите переохлаждение организма.
  • Избегайте случайных половых контактов.
  • Проходите плановые диспансерные обследования.

При профилактике очень важно постоянное наблюдение у врача и дальнейшая помощь. Если недуг развивается медленно, и новообразования поражают только кожу, периодичность наблюдения зависит от течения ВИЧ-инфекции и ВААРТ.

Большая саркома Капоши на руке

Впрочем, даже при положительном состоянии иммунитета клеток и низкой вирусной нагрузке поражение кожи может разрастаться и поражать внутренние органы больного. Очень важно наблюдать за состоянием кожи, слизистой и лимфоузлов – самостоятельно и каждые 3 месяца у врача.

Проводить диагностику состояния желудочно-кишечного тракта и легких можно реже – от полугода до года, в зависимости от индивидуальных показателей. Впрочем, пока не доказано, что частота ремиссий саркомы Капоши зависит от строгого наблюдения у доктора.

Если иммунитет больного довольно высок (больше 400 клеток CD4 на мкл), то саркома может не только медленно и нестабильно развиваться, но и начать регрессировать вовсе. Это является дополнительным доказательством того, что для избавления от саркомы Капоши очень важно лечить сам иммунодефицит и повышать защитную функцию организма, а не симптоматические проявления саркомы.

Первичная профилактика данного заболевания – это, в первую очередь, активное выявление больных и обследование людей, находящихся в группе риска по развитию саркомы Капоши. Особенно важно обращать внимание на тех больных, которые лечатся иммунодепрессантами. Здесь нужно держать на контроле людей с наличием герпеса-8 человека.

Вторичная профилактика – это наблюдение за пациентами во избежание рецидивов саркомы Капоши, а также возникновения потенциальных осложнений после непосредственного лечения. Также диспансерное наблюдение предполагает и реабилитацию больных.

Прогноз при этом заболевании полностью зависит от иммунной системы больного, а также типа заболевания и стадии развития, на которой оно находится. Если иммунитет больного довольно высок, то поражения кожи могут быть обратимыми, а системная терапия в таком случае позволяет полностью избавиться от саркомы Капоши в 70% случаев.

В большинстве случаев прогноз саркомы Капоши неблагоприятный, ведь продолжительность жизни и исход лечения зависит от иммунитета больного, а самые частые пациенты — ВИЧ-положительные люди. Если иммунная система работает хорошо, то пятилетняя выживаемость наблюдается у семидесяти процентов больных. При иммунодефицитных состояниях только семь человек из ста могут рассчитывать на выздоровление.

Легче поддается лечению болезнь, которая прогрессирует медленно, поэтому доктора всегда стараются перевести острую форму саркомы в хроническую, и добиться ремиссии. К профилактическим мероприятиям относится своевременное лечение болезней, понижающих иммунитет.

Прогноз патологии может быть разным, все зависит от того, в каком состоянии находится иммунитет пациента, а также от характера протекания патологии. При хорошем стойком иммунитете саркома Капоши может быть вылечена в 70% случаев.

Саркома Капоши на носу и руке

При нарушенной иммунной системе возможно развитие рецидивов, это наблюдается в 45% случаев, на последних этапах развития ВИЧ-инфекции излечения добиваются только 7% людей. При своевременной диагностике и эффективном лечении пациент может жить более десяти лет.

Целью профилактических мероприятий выступает ранее выявление инфицированных и людей, которые входят в группу повышенного риска. Особое внимание медики должны уделять тем людям, которые имеют ВИЧ-инфекцию.

Среди этих людей должны выделять тех, кто заражен вирусом герпеса восьмого типа. После лечения пациентов за ними должно проводиться регулярное наблюдение с целью определения рецидивов, предотвращения развития осложнений, а также реабилитация.

Прогноз при данном заболевании зависит от иммунитета пациента, типа патологии, степени поражения. В случаях, когда иммунная защита довольно крепкая, возможно эффективное лечение кожных поражений, ремиссия в таком случае наступает в 70%.

При хронической форме патологии длительность жизни пациентов может составить 10 лет и больше.

При выявлении подострой формы заболевания, средней злокачественности патологии, длительность жизни больного составляет около 3 лет.

Острое течение ангиосаркомы Капоши, стремительное развитие заболевания с выраженными симптомами интоксикации, сопровождаемое интенсивным истощением сокращает длительность жизни больного до 2-24 месяцев.

Саркома Капоши опасна своими осложнениями, которые, прогрессируя, могут привести к летальному исходу:

  • Распад опухолевых образований приводит к интоксикации организма;
  • Поражение слизистой органов зрения может спровоцировать снижение и полную потерю зрения;
  • Кровотечения, возникающие в результате распада опухолей внутренних органов, слизистой оболочки ротовой полости;
  • Метастазирование во внутренние органы, мышечные и костные ткани;
  • Отечность, развитие язвенных поражений, в результате прогрессирования лимфостаза;
  • Развитие слоновой конечности, по причине сдавливания лимфоузлов, нарушения лимфотока;
  • Разрастание саркоматоза Капоши, поражающего все новые участки тела;
  • Проникновение инфекции в поврежденные опухолевые новообразования;
  • Серьезные нарушения функционирования пораженных внутренних органов;
  • Деформирование конечностей, нарушения двигательной функции.

Сколько живут с саркомой Капоши? Все зависит от формы заболевания. Слабо выраженные формы с низкой злокачественностью не препятствуют течению жизни вплоть до пожилого возраста. На фоне ВИЧ-инфекции болезнь может дойти до финальной стадии за несколько недель (средние показатели при лечении – от 2-х до 10-ти лет).

Часто саркома приводится к стадии ремиссии, после чего назначается курс иммунотерапии (антиретровирусная терапия), который не требует постоянного посещения больницы. Главное, что следует помнить: надо регулярно контролировать наличие новообразований на коже, слизистых и лимфоузлах, проходить диагностику каждые 6-12 месяцев.

Прогноз заболевания – неблагоприятный. Более половины больных умирают на сроке заболевания от 3 месяцев до 2 лет. Исключение составляют иммунносупрессивные типы саркомы Капоши, протекающие относительно доброкачественно.

Пятна саркомы

Как правило, чем медленнее прогрессирует заболевание – тем лучше оно поддается терапии, и имеет более благоприятный прогноз.

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Загрузка ...
Adblock detector