Стеноз клапана легочной артерии – причины сужения легочного клапана, факторы риска, симптомы стеноза легочного клапана, профилактика и лечение стеноза клапана легочной артерии

Как формируется порок?

При развитии плода в утробе матери на ранних стадиях вместо главных сосудов сердца имеется артериальный тракт. Позднее из него сформируются аорта и легочная артерия. Сужение легочной артерии наступает вследствие двух механизмов врожденной патологии:

  1. Происходит неправильное деление тракта на 2 половины. Перегородка уходит в сторону и забирает часть объема справа. Одновременно она теряет связь с пластиной, разделяющей предсердия и желудочки. Это объясняет частую связь стеноза легочной артерии с другим пороком — незаращением межжелудочковой перегородки.
  2. Сращение между собой створок собственного клапана, закрывающего выводящее отверстие.

Среди аномальных комбинаций наблюдаются сочетания суженной легочной артерии и незаращенного боталлова протока.

Ключевые отличия порока

В процессе диагностики внимание в первую очередь врач обращает на величину отверстия. Именно от него в дальнейшем будет зависеть общее состояние и самочувствие пациента:

  • Если размер отверстия составляет более одного миллиметра, то хирургическое вмешательство требуется незамедлительно. С каждой минутой возрастает риск летального исхода. Чаще всего в таком случае врачи не медлят, а приступают к операции.
  • В том случае, если размер отверстия нормальный, то порок может проявить себя в течение нескольких лет. Как правило, это обнаруживается на очередном плановом осмотре. В качестве ключевых симптомов следует выделить увеличение давления в его левом отделе. Также врач-терапевт оценивает дрожание, которое регулярно наблюдается в сердце.

Для того чтобы избежать фатальных последствий, ребенок с таким диагнозом должен постоянно наблюдаться у соответствующего врача. В таком случае регулярно берутся для сравнения показатели давления, которое фиксируется в сердечном клапане.

Операцию в обязательном порядке необходимо делать в том случае, если внутреннее давление составит свыше пятидесяти миллиметров ртутного столба. Чаще всего подобная ситуация наступает в период до девяти лет.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии

У взрослого человека никогда не может быть диагностирован данный порок. Его наличие всегда устанавливается в детстве. Однако в процессе оперативного вмешательства немаловажную роль играет геометрическое расположение внутренних створок.

Именно на них при операции и производится насечка. Благодаря этому удается восстановить правильное строение клапана. Если такая манипуляция не будет проведена, то со временем работа сердца будет нарушена из-за нарушения герметичности в процессе поступления крови.

Если у взрослого человека возникает данная патология, то клапан полностью меняется на протез. Однако при выборе способа оперативного вмешательства немаловажную роль играет степень стеноза легочной артерии.

Изменения сердца при пороке

Также почитать:аортальный клапанПризнаки аортального стеноза

Стеноз клапана легочной артерии

По анатомическим особенностям принято различать:

  • стеноз клапана легочной артерии;
  • подклапанную локализацию;
  • надклапанное сужение.

Кроме клапанной, возможна локализация в области конуса артерии, на протяжении сосуда.

На долю поражения клапанов приходится до 90% всех выявленных случаев. При этом клапан может состоять из одной, двух или трех створок.

Надклапанные изменения имеют вид пластины, вызывающей закупорку сосуда, недоразвития стенки, множественных отдаленных стенозов ветвей легочной артерии. Характерно замедленное развитие стенозирования.

Для подклапанного варианта типично сужение нижней части правого желудочка в виде воронки с развитием мышечного кольца, препятствующего выбросу крови в систолу. Отличается быстрым прогрессированием с формированием сердечной недостаточности.

Полулунные клапаны легочной артерии превращаются в одну пластину с отверстием посредине, куполообразно западающую в просвет сосуда. Мышечная ткань правого желудочка гипертрофируется, поскольку миокарду приходится справляться со значительным препятствием на пути проталкивания крови в легкие.

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Перегрузка правого желудочка приводит к расширению правого предсердия и скоплению в нем остаточного объема крови. Повышенное давление способствует открыванию овального отверстия и перебросу крови в левый желудочек.

Формируется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу. Гипоксия тканей усиливается за счет поступления из аорты крови, содержащей мало кислорода.

В легочный круг поступает недостаточный объем крови. Обеднение ткани легких делает ее очень чувствительной к любой инфекции. По этой причине раньше на фоне порока у детей развивался тяжелый туберкулез, что способствовало летальному исходу.

Строение клапана легочной артерии. Причины сужения клапана легочной артерии. Факторы риска развития стеноза клапана легочной артерии

Сужение клапана легочной артерии чаще всего присутствует при рождении. Причины такого нарушения заключаются в дефектах развития соединительной ткани, из которой частично состоят клапаны и артерии. У плода соединительная ткань не развивается должным образом, в результате чего клапан становится неестественно узким.

Генетическая предрасположенность к данному виду заболевания передается по наследству; если в семье были зарегистрированы случаи клапанного стеноза, скорее всего, в следующих поколениях заболевание даст о себе знать.

Дефект может появиться сам по себе или в сопровождении других пороков сердца.

Анатомическое строение клапана легочной артерии

Рисунок 1. Стеноз клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии состоит из трех тонких участков ткани, называемых створками.

С каждым ударом сердца клапан открывается в направлении кровотока — по направлению к легочной артерии. Он закрывает артерию для предотвращения вытекания крови обратно в правый желудочек сердца.

При стенозе одна или более створок клапана может быть либо слишком плотной, либо слишком узкой, иногда створки не отделены друг от друга так, как должны. Если происходит такое, клапан не открывается так, как необходимо, и кровоток замедляется, ограничивается количество крови, поступающей в легкие.

Факторами риска, способствующими развитию стеноза клапана легочной артерии, являются:

  • карциноидный синдром — следствие карциноидных опухолей, расположенных в пищеварительном тракте. Основными признаками такого синдрома является систематическая диарея, покраснение кожи. Эти процессы являются следствием избыточного количества серотонина.
  • ревматическая лихорадка — осложнение, возникающее после стрептококковой инфекции, например, скарлатины, ангины. Бактерии, вызывающие инфекцию, повреждают сердечные клапаны.
  • синдром Нунана — врожденное заболевание, низкорослость, сопровождающаяся рядом внешних дефектов, в том числе деформацией локтевых суставов и стоп, искривлением шейного отдела позвоночника, стенозом клапанов сердца и другими симптомами.

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

  • тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
  • отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
  • вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
  • неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
  • применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
  • вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
  • чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

  • воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
  • кальциноз клапана;
  • компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
  • неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
  • сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

В медицинской практике стеноз легочной артерии дополнительно классифицируют по следующим признакам:

  • На фоне плохой наследственной предрасположенности и краснухи в организме ребенка может развиться патология. Отрицательное влияние болезни имеют в том случае, если женщина перенесла их в период вынашивания плода. В этот период будущей мамочке необходимо избегать интоксикации от лекарственных препаратов. Стеноз легочной артерии может также развиваться на фоне негативного влияния других внешних факторов.
  • Заболевание считается приобретенным в том случае, если оно развивается на фоне нарушения функционирования вегетативного клапана. В таком случае может возникать сильное сжатие артерии, которое сопровождается увеличением лимфоузлов или склерозом.

Клинические проявления

Симптоматика зависит от того, насколько сильно выражено сужение легочной артерии. При умеренном стенозе заболевание может какое-то время протекать без проявлений. Особенно у ребенка до года, когда не выражена физическая активность.

При значительном сужении уже в грудничковом возрасте у малыша появляется:

  • цианоз лица, кистей рук и стоп;
  • одышка;
  • возможны кратковременные обмороки;
  • задерживается развитие;
  • ребенок не набирает нужный вес.

Более старшие дети жалуются на повышенную утомляемость. Они не принимают участия в детских играх, задыхаются при быстрых движениях.

Ребенок со стенозом легочной артерии

Сужение легочной артерии относят к «синим» порокам

При осмотре обнаруживается:

  • синюшность носогубного треугольника, рук и стоп;
  • пальцы имеют вид плоских «барабанных палочек»;
  • выпячивание грудной клетки вперед формирует из передних ребер и грудины «сердечный горб»;
  • перкуторно определяется расширение сердечной границы вправо;
  • не чувствуется верхушечный толчок;
  • пальпаторно выявляются усиленные удары правого желудочка о грудную клетку, в области эпигастрия ощущаются толчки и пульсация сердца;
  • на фоне начинающейся декомпенсации проявляется пульсация вен на шее, увеличение и болезненность при пальпации печени;
  • при аускультации сердца выслушиваются глухие тоны, грубый систолический шум по левому краю грудины во втором и третьем межреберьях, проводящийся на сонные артерии и на спину в межлопаточную область.

Симптоматика порока

Проявление болезни во многом зависит от ее стадии. Негативные симптомы – следствие увеличения систолического давления. Однако дополнительно у пациентов могут возникнуть также следующие проявления:

  • при увеличении физической нагрузки у ребенка всегда возникает ощущение сильной усталости;
  • одышка от быстрой ходьбы;
  • при работе сердца прослушиваются характерные шумы;
  • головокружение;
  • постоянная слабость и сонливость;
  • боли, которые регулярно возникают в области сердца;
  • состояние, близкое к обморочному;
  • постоянная стенокардия;
  • вены на шее набухают и пульсируют;
  • сердечный горб.
Стеноз ЛА

Симптоматика стеноза ЛА зависит от его стадии

Диагностика

Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.

На ЭКГ при выраженном стенозе обнаруживаются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия, экстрасистолия.

На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.

Допплеровское исследование по разнице давления в легочном стволе и правом желудочке устанавливает степень и уровни сужения. Этот показатель называется градиентом давления. По нему различают 3 степени сужения:

  • легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.;
  • среднюю — от 50 до 80;
  • тяжелую — выше 80 мм рт. ст.;
  • крайне выраженную — 150 и выше.

Катетеризация полостей сердца проводится перед операцией с целью измерения градиента давления.

Стеноз легочной артерии на рентгенограмме

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.

Для постановки диагноза стеноз легочной артерии в медицинской практике используется несколько вариантов исследований. На основе физикальных данных делается вывод о стадии и характере выбора дальнейшего курса лечения:

  • При прослушивании второго межреберья с левой стороны грудной клетки фиксируется наличие характерного шума. Его также можно отметить при исследовании с помощью специального инструмента межлопаточного отдела. На первой и второй стадии второй тон прослушивается без дополнительных изменений. При переходе на следующий этап развития болезни такие изменения практически полностью исчезают.
  • Если стеноз проявляется в незначительной форме, то на кардиограмме не будут видны изменения. Однако на последующих стадиях развития недуга можно будет увидеть явные признаки гипертрофии, которая особенно четко просматривается в правом желудочке. Для некоторых пациентов дополнительно характерна наджелудочная аритмия.
  • При необходимости в качестве дополнительного инструмента исследования используется также эхокардиограмма. С ее помощью можно определить степень расширения легочной артерии. Инструмент необходим для определения разницы в давлении, которая фиксируется между легочным стволом и желудочком, расположенным с правой стороны.
  • Объединение легочного рисунка можно рассмотреть также на рентгенографических снимках. Это исследование необходимо для определения дальнейшего курса лечения пациента.

Стеноз легочной артерии у детей имеет ряд особенностей, которые учитываются в процессе лечения. О выборе дальнейшего курса лечения принимает решение врач на основании полученных результатов анализов.

Прогноз

Проведенная операция при стенозе легочной артерии дает возможность даже в тяжелом случае прожить 5 лет и более для 91% пациентов. При своевременном вмешательстве в детском возрасте обеспечивается возможность вести полноценную жизнь.

Проведенное оперативное вмешательство при стенозе значительно улучшает качество и продолжительность жизни больного. Статистика показала, что после проведенного лечения 91% пациентов перешагнули барьер пятилетней выживаемости.

В случае отказа от операции по каким-либо соображениям и причинам пульмональный стеноз быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу в течение 5 лет за счет декомпенсированной стадии сердечной недостаточности.

Оперативное вмешательство

На сегодняшний день самым эффективным вариантом лечения данного вида порока сердца считается оперативное вмешательство. Кардиохирургия с каждым годом использует более современные и действенные методы.

Лечение младенца

Стеноз устраняется посредством оперативного вмешательства

На сегодняшний день в хирургии используются следующие методы устранения порока:

  • Большой популярностью пользуется легочная вальвулопластика, которая производится закрытым путем. Еще совсем недавно ее использовали для ликвидации большого количества пороков и стенозов. Оперативное вмешательство производится с левой стороны. Путь к сердцу получают благодаря рассеканию в четвертом межреберье. Операция производится с помощью вальвулота – инструмента, посредством которого производятся необходимые манипуляции на стенках клапана.
  • Существует возможность проведения операции с помощью катетеризации. Она носит название легочная вальвулотомия. Для этого необходимо ввести специальный зонд, на конце которого есть специальные ножи и баллон.
  • Операция может проводиться также открытым путем. Перед ее началом пациента подключают к аппарату с искусственным кровообращением. Благодаря этому удается получить доступ к сердцу. Хирург может визуально контролировать процесс, поэтому порок устраняется в течение короткого времени.

Профилактические мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

  1. Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
  2. Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
  3. Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
  4. При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
  5. Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

В качестве профилактических мероприятий необходимо оградить женщину от негативных внешних факторов, которые могут повлиять на нее при вынашивании плода. Если у грудничка фиксируется подозрение на болезнь, то он должен стать на учет к кардиологу. В таком случае удастся предотвратить развитие инфекционного эндокардита.

На фоне порока дополнительно развивается дистрофия миокарда. У некоторых пациентов наблюдается также воспаление в верхних дыхательных путях. Ситуация может привести к септическому эндокардиту. Только в запущенных случаях у пациента наблюдается инсульт, сердечная недостаточность и инфаркт.

Дополнительно следует отметить, что необходимо устранить патологию как можно раньше. Для этого оперативное вмешательство проводится в раннем детстве. Только в редких случаях родители отказываются от операции (религиозные соображения).

Это приводит к увеличению риска смерти. Даже если у плода диагностирован стеноз легочной артерии, то родители не должны отчаиваться. На сегодняшний день существует много методов и способов устранения порока.

Симптоматика порока

Основными симптомами стеноза легочного клапана являются:

  • шумы в сердце (аномальный свист при прослушивании);
  • одышка;
  • боль в груди;
  • периодическая потеря сознания;
  • чувство хронической усталости;
  • низкая устойчивость к физической нагрузке.
  • цианоз (посинение кожи);
  • малый вес, отказ от пищи;
  • похудение;
  • отек лодыжек, отек живота;
  • задержка роста;
  • вздутие живота;
  • обмороки.

При любых физических нагрузках симптомы усиливаются. Одним из серьезных осложнений стеноза является сердечная недостаточность.

Стеноз клапана легочной артерии классифицируется по степени как легкий, умеренный или тяжелый в зависимости от измерения разности между артериальным давлением в правом желудочке и легочной артерии. Мягкий стеноз легочной артерии обычно не требует лечения, пациенту необходимы только обычные обследования у кардиолога.

Хирургическое лечение подразумевает либо ремонт клапана, либо его замену.

1. Баллонная дилатация или вальвулопластика.

Интервенционная процедура катетеризации сердца является наиболее распространенным видом лечения. Небольшая гибкая трубка (катетер) вставляется в кровеносный сосуд в паху и направляется к внутренней части сердца.

Трубка имеет полость без воздуха на конце. Когда трубка попадает в место сужения клапана, баллон наполняют воздухом и растягивают стенозную область. Эта процедура используется для лечения стеноза клапана легочной артерии или других видов клапанных стенозов.

2. Вальвулотомия.

Хирургическое удаление рубцовой ткани со створок клапанов.

3. Вальвэктомия.

Хирургическое удаление клапана, часто сопровождаемое размещением специального «стента» для улучшения кровотока из правого желудочка в легочную артерию. Процедура выполняется детям со стенозом клапана.

4. Стенты.

Расширяющие стенты применяются для увеличения площади суженных участков артерии. Стенты вшиваются в артерии с целью более качественного увеличения ее диметра и устранения симптомов стеноза.

5. Замена клапана.

Замена клапана легочной артерии является хирургической процедурой, которая рекомендуется в основном в зрелом возрасте, особенно в случае наличия негерметичных легочных клапанов. Может быть использован натуральный тканевый клапан (человеческий/донорский или свиной), а также механический имплантат (металлический). Людям, прошедшим процедуру замены клапана, необходимо принимать антибиотики и антикоагулянты.

Эффективной мерой профилактики стеноза и рецидивов стеноза клапана легочной артерии является соблюдение некоторых правил здоровой жизни:

  1. Отказ от курения. Избегание пассивного курения.
  2. Основное требование ко всем пациентам, перенесшим операцию на сердце.
    Малое употребление или полное исключение алкоголя.
  3. Употребление насыщенных жиров, продуктов, содержащих малое количество натрия и холестерина.
  4. Поддержание здорового веса (нормы ИМТ).
  5. Выполнение физических упражнений.
  6. Регулярные посещения кардиолога.

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

  1. Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
  2. Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
  3. Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
  4. Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.
Загрузка ...
Adblock detector